Esattamente come il ALS - Lou Gehrig's Disease - motoneuroni di danni è uno dei misteri prolungati della scienza medica. Almeno sei contrattempi all'interno delle celle sembrano contribuire alla morte dei nervi che permettono al movimento del muscolo, ma niente partecipa fuori come il problema chiave.
Gli studi Ora nuovi da un gruppo di ricerca Canadese e dai collaboratori Giapponesi, con supporto dal Centro di Packard per la Ricerca di ALS a Johns Hopkins, rinforzano le teorie più iniziali che qualunque infine fornisce di punta i motoneuroni sul loro percorso in discesa probabilmente viene dall'esterno delle celle. Il lavoro descrive un meccanismo in cui una molecola deformata e tossica è secernuta dalle celle nell'ambiente di un motoneurone, in cui nuoce al neurone.
Gli studi, descritti nell'emissione di questo mese della Neuroscienza della Natura, hanno potuto mettere a fuoco la ricerca di terapia sulle aree di facile--Access fuori delle celle.
Piombo dallo scienziato Jean-Pierre Julien di Packard dell'Università del Laval della Quebec, il lavoro in gran parte è basato sui modelli di ALS - animali del mouse costruiti con un gene umano mutante responsabile di un modulo familiare la malattia. I Mouse che portano il gene del mutante SOD1 sviluppano il ALS e muoiono. Quelli con SOD1 normale sono benissimo.
In alcuno più presto, gli studi piuttosto instabili dove soltanto alcune celle del mouse sono state incitate per portare i geni mutanti SOD1, il gruppo di Julien hanno mostrato, con la loro grande sorpresa, che anche se i motoneuroni possono portare i geni mutanti, non muoiono apparentemente finchè le celle vicine sono normali. E, per contro, avere vicini con il mutante SOD1 può disinnestare la morte del motoneurone anche se i motoneuroni stessi hanno la versione intatta. Altri scienziati di Packard hanno confermato i risultati insoliti che dicono che i dintorni di un motoneurone sono importanti nello sviluppare malattia-che cosa chiamano “la teoria della cattiva vicinanza„.
Nei nuovi studi, il gruppo di Julien ha trovato quello deforme, il mutante SOD1 “è licenziato preferenziale„ delle celle di sistema nervoso - secernute dai motoneuroni e da altre celle vicine - nei dintorni delle cellule. Una Volta Che là, i ricercatori mostrano, il mutante SOD1 è direttamente tossico ai motoneuroni che incontra. Il Mutante SOD1 può anche suscitare le celle immuni vicine, il microglia, agli agenti didanno della versione.