Dokładnie jak ALS uszkadza motorowych neurony - Lou Gehrig choroba - jest jeden nauk medycznych ociągający się tajemnicy. Przynajmniej pojawiać się przyczyniać się śmierć nerwy które umożliwiają mięśnia ruchu, sześć wpadek wśród komórek ale nic stoi out jako kluczowy problem.
Teraz nowi studia Kanadyjskim zespołem badaniowy Japońskimi kolaborantami z poparciem od Packard centrum dla ALS badania przy Johns Hopkins i, umacniają wczesne teorie że co ostatecznie przechyla motorowych neurony na ich zjazdowej ścieżce prawdopodobnie przychodzi z zewnątrz komórek. Praca opisuje mechanizm w którym wydzielona od komórek w motorowego neuronu środowisko jest wichrowata, toksyczna molekuła, dokąd ono krzywdzi neuron.
Studia, opisujący w ten miesiąca zagadnieniu natury Neuroscience, mogli skupiać się terapii badanie na dostępów terenach na zewnątrz komórek.
Prowadzi Packard naukowem Jean Pierre Julien Quebec Laval uniwersytet praca w dużym stopniu opiera się na mysz modelach ALS - zwierzęta konstruujący z mutanta ludzkim genem odpowiedzialnym dla rodzinnej formy choroba. Myszy niesie mutanta SOD1 gen rozwijają ALS i kostka do gry. Tamto z normalna SOD1 są świetnie.
W niektóre wczesnym, raczej studiuje egzot, Julien's drużyna pokazywać, ich wielka niespodzianka, dokąd tylko zrobili nieść mutanta SOD1 geny niektóre myszy komórki że nawet jeśli motorowi neurony mogą nieść mutantów geny, najwyraźniej no umierają dopóki okoliczne komórki są normalne. I, przeciwnie, mieć sąsiad z mutantem SOD1 może potykać się motorowego neuronu śmierć nawet jeśli motorowi neurony themselves nienaruszone wersję. Inni Packard naukowowie potwierdzali niezwykłych rezultaty które mówją motorowego neuronu otoczenia są ważni w rozwijać co dzwonią "złego sąsiedztwa" teoria.
W nowych studiach, Julien's drużyna zakłada to misshapen, mutant SOD1 preferentially "inicjuje out" układ nerwowy komórki w komórek otoczenia. - wydzielone motorowymi neuronami i innymi okolicznymi komórkami - Jak tylko tam badacze pokazują mutant SOD1 jest bezpośrednio toksyczny motorowi neurony ono spotyka. Mutant SOD1 może także rozbudzać niedalekie odporne komórki microglia, uwolnienie krzywdzi agenci.