Точно как ALS - Болезнь Лу Герига - невроны мотора повреждений одна из тайн медицинской науки длительных. Хотя бы 6 злоключений внутри клетки появляются внести вклад в смерть нервов которые включают движение мышцы, но ничего стоит вне как ключевая проблема.
Теперь новые изучения Канадской научно-исследовательской группой и Японскими сотрудницами, с поддержкой от Центра Packard для Исследования ALS на Johns Hopkins, усиливают более предыдущие теории что все, что угодно в конечном счете наклоняет невроны мотора на их покатый путь вероятно приходит от внешней стороны клеток. Работа описывает механизм в котором снованная, токсическая молекула сделана секретным от клеток в окружающую среду неврона мотора, где она вредит неврону.
Изучения, описанные в вопросе этого месяца Нейронауки Природы, смогли сфокусировать исследование терапией на зонах легк-к-доступа вне клеток.
Водить научным работником Джин-Pierre Julien Packard Университета Laval Квебека, работа в большинстве основана на моделях ALS - животных мыши проектированных с геном мутанта людским ответственным для семейной формы заболевание. Мыши нося ген мутанта SOD1 начинают ALS и умирают. Те с нормальным SOD1 отлично.
В некотором более раньше, довольно экзотические изучения где только некоторые клетки мыши были сделаны для того чтобы снести гены мутанта SOD1, команда Julien показали, к их большому сярпризу, что даже если невроны мотора могут снести гены мутанта, они по-видимому не умирает покуда соседские клетки нормальны. И, наоборот, иметь соседей с мутантом SOD1 может задействовать смерть неврона мотора даже если невроны мотора сами имеют неповрежденную версию. Другие научные работники Packard подтверждали необыкновенные результаты которые говорят что окрестности неврона мотора крайне важный в начинать заболевани-что они вызывают «теорией плохого района».
В новых изучениях, команда Julien считала то misshapen, мутант SOD1 преференциально «booted вне» клеток слабонервной системы - сделанных секретным невронами мотора и другими соседскими клетками - в окрестности клетки. Как Только там, исследователя показывают, мутант SOD1 сразу токсический к невронам мотора он сталкивается. Мутант SOD1 может также будить близрасположенные иммунные клетки, микроглию, к агентам отпуска неврон-вредя.