Exakt hur ALS - Lou Gehrig's Disease - motoriska neurons för skador är en av medicinsk vetenskaps dröja sig kvar gåtor. Åtminstone verkar sex missöden inom celler att bidra till döden av nerverna som möjliggör muskelrörelse, men ingenting står ut som det nyckel- problemet.
Nu nya studier av ett Kanadensiskt forskninglag och Japankollaboratörer, med service från Packarden Centrerar för ALS-Forskning på Johns Hopkins, förstärker tidigare teorier att, allt vad ultimately motoriska neurons för spetsar på deras sluttande bana kommer troligen utifrån cellerna. Arbetet beskriver en mekanism som en skev giftlig molekyl avsöndras i från celler in i motoriska en neurons miljö, var det skador neuronen.
Studierna som beskrivas i denna månad, utfärdar av NaturNeuroscience, kunde fokusera terapiforskning lätt-till-tar fram på celler för områden förutom.
Ledde vid den Packard forskare Jean-Pierre Julien av Quebec den Laval Universitetar, arbetet baseras i hög grad på mus modellerar av ALS - djur som iscensättas med en ansvarig för mutantmänniskagen för ett familial, bildar sjukdomen. Möss som bär genen för mutanten SOD1, framkallar ALS och matrisen. De med det normala SOD1 är fina.
I något tidigare, snarlika exotiska studier, var endast några musceller gjordes för att bära gener för mutanten SOD1, Juliens lag som visas, till deras stora överrrakning, att, även om motoriska neurons kan bära mutantgener, de inte dör som synes, så länge som neighboring celler är det normala. Och omvänt, kan att ha grann med mutanten SOD1 snubbla motorisk neurondöd, om även de motoriska neuronsna sig själv har den oskadade versionen. Andra Packard forskare har bekräftat de ovanliga resultaten att något att säga motoriska en neurons omgivning är all-viktig i framkallning sjukdom-vad de appellen ”bjöd den grannskap” teorin.
I de nya studierna Juliens grundar lag det som är misshapen, startas mutanten SOD1 prioriterat ”ut” av nervsystemceller - som avsöndras av motoriska neurons och andra neighboring celler - in i cellomgivning. När där, forskarna visar, är mutanten SOD1 direkt giftlig att bila neurons det möten. Mutanten SOD1 kan också väcka närliggande immuna celler, microgliaen, för att frigöra neuron-harming av medel.