Jednostki które rzadkiego genetycznego systemu odpornościowego nieład który zapobiega one od robić niwecznikom niemniej pojawiać się są umiarkowanie ołowianymi i zdrowymi produktywnymi życiami, według rezultatów nauka oficerami śledczymi przy St. Jude Children Badawczym szpitalem.
Raport na ten nauce pojawiać się w aktualnym onlinym wydaniu Kliniczna immunologia.
Nauka 41 dorosły z Łączącym agammaglobulinemia (XLA) pokazywał że mogą funkcjonować jak stosunkowo zdrowe, produktywne jednostki, stopień infekcje. nawet jeśli zostają podatnymi chroniczny, Te jednostki podłego wieka 4 roku (pasmo 1 miesiąc, 53 roku) gdy ich choroby diagnozowali; i 27 pacjenci historie rodziny XLA. Nauka opierał się na rezultatach kwestionariusz wypełniający out each uczestnikiem dotyczy prąd, past jakość życia i problemy medyczni i.
"Until zrobiliśmy ten nauce, tam był prawie nic w medycznej literaturze o dorosłych z XLA," powiedział Mary Ellen Conley, M.D, członek dział immunologia i starszy raport autor., przy St. Jude. "W rzeczywistości, starzy raporty czytamy twierdzimy że dla większości te pacjenci chroniczną płuco chorobę wiekiem 15. I inni lekarzi zupełnie zaskakiwaliśmy przy jak well te pacjenci robią z właściwą opieką."
XLA jest rzadkim chorobą który dziedziczy przez mutaci w Btk genie na chromosomu--jeden dwa typ płeć chromosomy. Samiec z ten chorobą bardzo niskich poziomy bój proteiny dzwonić niwecznik. Traktowanie zawiera agresywnego use antybiotyki i zastępstwo brakujący niweczniki z gammaglobulin.
"Prawie chronicznych problemy medycznych wszystko dorosli z XLA; jakkolwiek, te problemy no ingerowali z normalnymi dziennymi aktywność, i jakość życia w ten grupie był równoznaczna to ogólna męska populacja Stany Zjednoczone," powiedzieli Vanessa Howard, R.N, M.S.N, pielęgniarka lekarz praktykujący i pierwszy papier autor dla immunologii usługa., przy St. Jude. "W przeszłości większość pacjenci z XLA umierał ostry lub chroniczne infekcje w pierwszy dwie dekady życie," Howard zauważali. "Ale w ostatnich 20 rok znamiennie ulepszał światopogląd dla pacjentów z XLA, dzięki wczesna diagnoza i ulepszająca gammaglobulin terapia. Nasz nauka jest uspokajająca i pomaga stawiać w perspektywę zdolność prosperować z właściwą opieką pomimo ten potencjalnie niszczycielskiej choroby taki pacjenci."
Czterdzieści 41 pacjent otrzymywali śródżylne infuzje gammaglobulin każdy dwa, cztery tygodnie i 16 brali chronicznych antybiotyki zapobiegać infekcje po to, aby St. Jude (39 procentów) (długookresowych) drużyna donosił.