Tutkijat Johns Hopkins palauttaa normaalin kasvun tiettyjen hermosolujen pikkuaivoissa hiiren malleja Downin oireyhtymä (DS), joka oli kitukasvuinen tällä geneettinen sairaus. Pikkuaivoissa on takana, alempi osa aivoista, joka ohjaa signaaleja lihaksiin koordinoida tasapainon ja motorisen oppimisen.
Löydös on tärkeä, tutkijat sanovat, koska solut pelasti tämän hoidon edustavat potentiaalisia tulevia hoidon ihmisvauvoilla DS. Ja se ehdottaa, että samanlaiseen menestykseen muiden DS aiheuttamista häiriöistä aivojen kasvua, kuten tapahtuu hippokampuksessa, voisi johtaa Lisähoidot - ehkä ennen syntymää - että palauttaa muistin ja kyky suunnata itsensä avaruudessa.
DS aiheuttaa ylimääräinen kromosomi 21, tilaa kutsutaan trisomia - kolmasosa kopio kromosomi lisäksi normaalin kaksi kappaletta. Lasten kanssa DS on monenlaisia poikkeavuuksia, kuten hidastunut kasvu, epänormaali kasvonpiirteet ja kehitysvammaisuus. Aivot on aina pieni ja on vähentynyt huomattavasti useita neuronien.
Raportti Hopkins kanssa trisomic hiirillä, jota johti Roger H. Reeves, Ph.D., professori Fysiologian laitos ja McKusick-Nathans instituutin Genetic lääketieteen Hopkins, ilmestyy 24 tammikuu kysymys Proceedings of National Academy of Sciences (PNAS) .
Reeves ja hänen tiiminsä käytetään eläinmallissa DS kutsutaan Ts65Dn trisomic hiirtä osoittavat, että ennalta hermosoluja kutsutaan rae solujen esiasteita (GCP) ei viljele oikein vastauksena stimulaatiosta luonnollinen kasvu-liipaisu proteiinia. Tämä proteiini, nimeltään Sonic Hedgehog (SHH), normaalisti aktivoi ns Hedgehog polun signaaleja näissä soluissa. Nämä signaalit edistää mitoosin (solunjakautumisen) ja kertolasku solujen kasvussa, vastasyntyneen aivot mukaan tutkijoille.
GCP peräisin lähellä pintaa pikkuaivot ja siirtyä syvemmälle aivot muodostavat sisäisen rae kerros (IGL), Tutkijat toteavat. Siksi tiimi tutki kasvua pikkuaivot in Ts65Dn trisomic hiirillä seitsemän ajankohtina - alkaa syntymästä - määrittää, milloin GCP poikkeavuuksia tapahtui ensimmäisen kerran. IGL oli samanlainen sekä normaali Ts65Dn hiiret syntyessään, mutta väheni merkittävästi vuonna trisomic hiirillä kuudentena päivänä synnytyksen jälkeen.
Lisäksi tutkijat huomasivat, että vähennetty määrä GCP hiirissä verrattuna normaaliin hiirillä ei johtunut solukuolemaa, vaan oli 21 prosenttia vähemmän GCP läpi solun jakautumisen Ts65Dn hiirillä. Tämä ehdotti, että stimuloiva nämä solut voivat palauttaa normaali määrä GCP mukaan Reeves.
Hopkins joukkue sitten osoitti koeputkeen kokeiluja että GCP päässä aivot Ts65Dn hiirillä oli huomattavasti pienempi vastaus kasvavaan pitoisuuksien voimakas muoto Shh kutsutaan ShhNp. Eli lisää pitoisuudet ShhNp laukaisi määrän kasvusta mitoosin. Huolimatta pienempi luku, trisomic solut osoittivat annosvastekäyrä kasvaessa ShhNp pitoisuuksia.