Che Cosa la ricerca della cellula staminale e della malattia della mucca pazza ha in comune? Gli scienziati di Whitehead Institute hanno trovato che la stessa proteina che causa i termini neurodegenerative quale l'encefalopatia spongiforme bovina (malattia della mucca pazza) è egualmente importante per l'aiuto delle cellule staminali adulte sicure si mantiene.
“Per anni ci siamo domandati perché l'evoluzione ha conservato questa proteina, che ruolo positivo potrebbe possibilmente svolgere,„ diciamo il Membro Susan Lindquist di Whitehead. Con il Membro Harvey Lodish, Lindquist di Whitehead è un co-author sul documento pubblicato online negli Atti dell'Accademia Nazionale delle Scienze. “Con questi risultati, abbiamo nostra prima risposta,„ dice.
Per oltre dieci anni, i ricercatori hanno saputo che una proteina ha chiamato la malattia della mucca pazza di cause di PrP ed il suo equivalente umano, malattia di Creutzfeld-Jakob. PrP è un prione, classe A di proteine che ha la capacità insolita di reclutare altre proteine per cambiare la loro forma (PrP è stenografia per “il prione protein."). Ciò è significativa, perché il modulo di una proteina determina la sua funzione. Quando un prione deforma, o “misfolds,„ crea una cascata dove vicino proteine che tutti presuppongono quella conformazione particolare. In alcuni organismi, quali le celle di lievito, questo trattamento può essere inoffensivo, anche utile. Ma in mammiferi, può piombo alle lesioni di cervello interne che caratterizzano le malattie quale Creutzfeld-Jakob.
Stranamente, tuttavia, PrP può essere trovato in tutto i corpi umani sani, specialmente nel cervello in cui è altamente abbondante. Infatti, ha trovato in molte speci di mammiferi e soltanto nelle occasioni più rare provoca la malattia. Chiaramente, gli scienziati hanno ragionato, una proteina ampiamente conservata anche devono svolgere un ruolo positivo.
Nel 1993, gli scienziati hanno creato una riga di mouse in cui il gene che codifica per PrP è stato tramortito, impedente i mouse l'espressione del prione in tutti i tessuti. Sorprendente, i mouse sono comparso benissimo, non mostrando segno di tutto l'effetto nocivo. La sola differenza fra questi mouse ed i mouse di controllo era che gli animali di espulsione erano incapaci della malattia neurodegenerative in relazione con il prione di contratto una volta infettati. I Ricercatori hanno saputo poi che PrP era necessario per il tipo malattie della mucca pazza; qualunque altro genere di funzione normale è rimanere sconosciuto. (C'è, tuttavia, alcuni dati deboli che suggeriscono quello in celle coltivate sicure PrP possono contribuire ad impedire la morte delle cellule.)
Chengcheng Zhang, un ricercatore postdottorale nel laboratorio di Harvey Lodish, stava studiando (sangue che si forma) le cellule staminali ematopoietiche nel tessuto fetale del mouse quando ha scoperto che PrP è stato espresso abbondantemente sulle superfici di queste cellule staminali. “Ho trovato che mentre non tutti i globuli con PrP sulla loro superficie erano cellule staminali, alcuna cella che mancava di PrP non era definitivamente una cellula staminale,„ dico Zhang.