疯牛病的蛋白质，也保持干细胞

疯牛病和干细胞研究有什么共同点呢？ 怀特黑德研究所的科学家们发现，相同的蛋白质，导致神经退行性条件，如牛海绵状脑病（疯牛病），也帮助某些成体干细胞的重要维护自己。

“多年来，我们不知道为什么进化保留了这种蛋白质，什么积极的作用，它也可能会被打，说：”白石会员苏珊林德基斯特。随着白石会员哈维洛迪什，林德基斯特上的文件公布在网上的国家科学院会议录“的合著者。 “这些研究结果，我们有我们的第一个答案，”她说。

在过去的十年中，研究人员已经知道，称为PrP的一种蛋白质会导致疯牛病和它相当于人类，Creutzfeld - Jakob病。 PrP的朊病毒，一类蛋白质，具有不同寻常的能力聘请其他蛋白质，以改变它们的形状（PRP是速记“朊蛋白”。）。这是重要的，因为蛋白质的形式决定了其功能。当朊病毒改变形状，或“错误折叠”，它创建了一个级联邻近的蛋白质都承担特定的构象。一些生物，如酵母细胞，这个过程可以是无害的，甚至是有益的。但在哺乳动物中，它可能导致致命的脑部病变，如Creutzfeld氏疾病的特点。

但奇怪的是，，PRP可以发现在整个健康的人体，特别是在大脑的高度丰富。事实上，在许多哺乳动物物种的发现，并只对稀有的场合，它导致的疾病。显然，科学家们推断，这样一个广泛的保守的蛋白质，还必须发挥积极的作用。

1993年，科学家创造了小鼠中，在任何组织中的表达朊病毒PrP的代码被淘汰的基因，防止小鼠行。令人惊讶的是，老鼠出现的罚款，没有任何不良影响的标志。这些小鼠与对照组小鼠之间唯一的区别是，淘汰的动物承包朊蛋白相关的神经退行性疾病，当感染能力。研究人员知道，PrP的疯牛病类型的疾病所需的任何其他种类的正常功能仍然不明。 （然而，一些疲软的经济数据表明，在一定的培养细胞中的PrP可能有助于防止细胞死亡。）

澄城张，在哈维洛迪什实验室的博士后研究员，研究小鼠胚胎组织中的造血干细胞（造血），当他发现，朊病毒是对这些干细胞的表面大量表达。 ，“张说：”我发现，尽管并非所有与PRP在其表面的血细胞的干细胞，任何缺乏朊蛋白的细胞是绝对不是一个干细胞。

张联手林德基斯特实验室的研究生，在朊病毒专家安德鲁斯蒂尔，发现在干细胞生物学的PrP可能发挥什么作用。张和Steele在朊病毒有被淘汰的小鼠骨髓，骨髓转移到正常小鼠的血液和免疫系统已辐照。抓住新的骨髓，这些小鼠的蓬勃发展，虽然他们所有的血细胞缺乏朊蛋白。张和Steele继续实验，这一次，新改组的小鼠骨髓，移植到另一组老鼠。他们一次又一次地重复这个过程 - 从一组老鼠的骨髓移植到另一个像传递接力棒。

不久，他们发现，随着每个后续的移植，干细胞开始失去自己的能力来重组。最后，科学家们结束了小鼠的造血干细胞完全缺乏的能力，以产生新的细胞。然而，在对照组，在那里他们模仿与朊蛋白与骨髓丰富的实验，每个移植是下一个好，在没有点的路线做了干细胞失去其功效。

洛迪什说，“”显然，PRP重要的是维持干细胞的。 “我们不知道，但是它是如何，但相关性是显而易见的。”

“PRP是一个真正的黑盒子”，增加了林德基斯特。 “这是第一次清楚地表明，我们在一个活的动物为它的有益作用。，现在，我们需要发现它的分子机制。”

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