Vad har galna ko-sjukan- och stemcellforskning i vanligt? Whitehead Institutforskare har funnit att det samma proteinet, som orsakar neurodegenerative villkorar liksom nötkreaturs- spongiform encephalopathy (galna ko-sjukan) är också viktigt för portion som bestämda vuxna stemceller underhåller sig.
”För år har vi undrat, därför evolution har bevarat detta protein, vilken realitetroll den kunde eventuellt leka,” den något att sägaWhitehead Medlemmen Susan Lindquist. Tillsammans med den Whitehead Medlemmen Harvey Lodish, Lindquist är en coauthor på det pappers- som direktanslutet publiceras i Förfaranden av MedborgareAkademin av Vetenskaper. ”Med dessa rön, har vi vårt första svar,” henne något att säga.
För över tio år har forskare bekant, att ett protein som kallas PrP orsakar galna ko-sjukan och dess människamotsvarighet, denJakob sjukdomen. PrP är en prion, en klassificera av proteiner som har den ovanliga kapaciteten att rekrytera andra proteiner för att ändra deras formar (PrP är stenografin för ”prionprotein. ”). Detta är viktigt, därför att ett protein bildar bestämmer dess fungerar. Forma, När en prion ändrar, eller ”misfolds,” det skapar en kaskad, var neighboring proteiner som alla antar den särskilda gestaltning. I några organismer liksom jästceller kan detta processaa vara oskadligt, även välgörande. Men i däggdjur, kan den leda till de dödliga hjärnorganskadorna som karakteriserar sjukdomar liksom Creutzfeld-Jakob.
Nyfiket emellertid, kan PrP vara fann sunda människokroppar för alltigenom, bestämt i hjärnan var den är högt överflödande. I faktum har den funnit i många däggdjurs- art, och endast på det mest sällsynt orsakar det resulterar i sjukdom. Klart har forskare resonerat, ett sådan brett bevarat protein också måste leka en realitetroll.
I 1993 forskare som skapas en fodra av möss, som genen, som kodifierar för PrP, knackades, i ut som förhindrar mössna från att uttrycka prionen i några silkespapper. Förvånansvärt verkade mössna fina, den ingen visningen undertecknar av verkställer any dåligt. Den enda skillnaden mellan dessa möss och kontrolleramössna var att knackning-utdjuren var inkompetenta av att avtala densläkta neurodegenerative sjukdomen när de smittas. Forskare visste därefter att PrP var nödvändig för tokig-ko typsjukdomar; någon annan sort av det normala fungerar återstående okänd. (Det finns, emellertid kan några svaga data som föreslår det i bestämda kultiverade celler PrP, hjälpa att förhindra celldöd.),
Chengcheng Zhang, en postdoctoral forskare i labbet av Harvey Lodish, studerade hematopoietic (blod som bildar) stemceller i foster- silkespapper för mus, då han upptäckte att PrP uttrycktes abundantly på ytbehandlar av dessa stemceller. ”Grundar Jag att stunder inte som alla ge första erfarenh celler med PrP på deras ytbehandlar var stemceller, någon cell som saknade PrP inte var bestämt en stemcell,” något att säga Zhang.