細胞発見は腎臓病の薬療法のための可能性を提案します

、サンタ・バーバラカリフォルニア大学の科学者は腎臓病の薬療法のための可能性を提案する細胞レベルで発見を報告しました。

米国の 600,000 人に ADPKD として知られている受継がれた腎臓病 autosomal 支配的な polycystic 腎臓病のための不足分によって影響されます。 米国ではこれは嚢胞性線維症、筋ジストロフィー、血友病、ダウン症および結合される鎌状細胞貧血症によって影響される個人の番号より多くです。 病気は結局腎臓を衰弱させるすべての患者の半分で腎不全を引き起こす包嚢の拡散によりによってそれらが年齢 50 に達するまでに特徴付けられます。

現在処置は防ぐためにまたは遅い包嚢の形成ないし、ほとんどの ADPKD の患者は UCSB で存続のために腎臓の移植か生涯に透析、生物学のトマス説明された Weimbs、助教授およびジャーナル進化のセルの 1 月問題で報告された、発見をした実験室のディレクターを必要とします。

腎臓のセルは小さい毛そっくりの繊毛と並びます。 尿として繊毛の感覚の流量は腎臓を通して渡され、それらは小さい運河を並べる腎臓のセルにシグナルを送ります -- 呼出された tubules。 それは polycystic 腎臓に繊毛それの損失作用します導きますです。

「polycystic 腎臓、これらの管状のセルと」、ことを 「それらが傷害を修理しなければなり包嚢の多くの形成によって修理する」ことを考えて下さい Weimbs を言いました。

病気は polycystin-1 の大きい蛋白質によって誘発されます。 それが変異すれば、突然変異は polycystic 腎臓病の原因となります。 polycystin-1 が前にディケイドより多く検出されたのに、機能は未知に残りました。

この調査では、 Weimbs および彼の同僚は繊毛でそして核からことを、通常の状態で、 polycystin-1 保ちます集中したセルのある特定の部分を検出しました。 セルのこれらの部分はトランスクリプション要因として知られています。 傷害があれば尿の流れは停止し、トランスクリプション要因は失われたそれらのセルを取り替えるために境界にセルに信号を送るセルの核に移行します。 この病気の患者で修理メカニズムは polycystin-1 が不完全である常につきましたり、または変異しますので。 このパスの発見は病気のための可能な薬療法にこうしてドアを開きます。 これはこのパスに沿うあらゆるステップの阻止が有利な効果をもたらすべきであるのであります。 Weimbs および彼のチームはとりわけこの新しいパスのコンポーネントに影響を与えるために薬剤のテストによって現在これらの調査結果を生かしています。

http://www.ucsb.edu