蜂窝电话发现建议药方的可能性肾病的

加州大学的科学家，圣芭卜拉报告了发现在建议药方的可能性肾病的蜂窝电话级别。

600,000 个人在美国是受叫作 ADPKD 的被继承的肾病，常染色体统治多囊的肾病的短小的影响的。 在美国这比囊性纤维化、肌肉萎缩症、血友病、唐氏综合症和镰状细胞贫血症的影响的单个的数量是更多联合。 这个疾病描绘为最终使这个肾脏衰弱囊肿的扩散，导致肾衰竭在一半所有患者，当他们到达年龄 50 的时候。

目前处理不存在防止或缓慢的囊肿形成，并且多数 ADPKD 患者为生存需要肾脏移植或终生透析，生物解释的托马斯 Weimbs，做发现，在日记帐发展细胞的 1月问题报告实验室的助理教授在加大圣巴巴拉分校和主任。

肾脏细胞标示用小的毛一般纤毛。 作为尿的纤毛意义流体流动通过这个肾脏，并且他们发出信号到排行小的运河的肾脏细胞 -- 叫的小管。 它是纤毛损失发挥作用那导致多囊的肾脏。

“与多囊的肾脏，这些筒形细胞请认为他们必须修理伤害，并且他们 ‘通过形成许多修理’囊肿”，说 Weimbs。

这个疾病由 polycystin-1，大蛋白质触发。 如果它改变，则这个变化导致多囊的肾病。 即使比一个十年发现了 polycystin-1 更多前，其功能依然是未知。

在此研究中， Weimbs 和他的同事发现了，通常情况下，这个 polycystin-1 保留局限化的这个细胞的某些部分在纤毛和远离这个中坚力量。 这个细胞的这些部分叫作副本系数。 如果有伤害尿流终止，并且副本系数移居对这个细胞的中坚力量，发信号这个细胞对分界替换丢失的那些细胞。 在有此疾病的病人维修服务结构总是打开，因为这个 polycystin-1 是有缺陷的，或者被改变。 在此路的发现上对这个疾病的可能的药方因而打开这个门。 这是，因为所有步骤的禁止沿此路的应该有有利作用。 Weimbs 和他的小组通过测试药物特别地影响此新颖的路要素当前利用这些发现。

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