Um tratamento novo potencial para desordens neurodegenerative, que pareça poder reduzir os agregados tóxicos da proteína característicos de muitas destas doenças, é publicado em linha esta semana nas Continuações do jornal da Academia Nacional das Ciências.
Desde Que se acredita que na maioria de desordens neurodegenerative, como a doença de Parkinson e de Huntington (PALÁDIO e HD respectivamente), os agregados anormais da proteína são culpados principais associados com o neurodegeneration, esta pesquisa pode ter implicações importantes para as vidas dos milhares de pacientes neurodegenerative pelo mundo inteiro.
As doenças de Parkinson e de Huntington são as desordens devastadores incuráveis do cérebro que resultam da morte dos neurónios associados com o controle de músculo. Ambas As doenças, como muitas outras doenças neurodegenerative, resultam da formação de versões misshaped/incorrectamente dobradas das proteínas normais (todas as proteínas têm uma forma/um dobramento específicos associados com sua função normal) que tendem a aglutinar junto a condução à morte das pilhas na vizinhança.
Mas a formação destas proteínas anormais não é geralmente um problema porque dois mecanismos eficazes existem para as eliminar: proteasomes, que são complexos da multi-proteína capazes da digestão/que corta as proteínas tóxicas nas partes pequenas a ser dispor facilmente e em acompanhante moleculars, proteínas capazes de ajudar outras proteínas “mover-se” em suas forma/dobra correctas. Nos casos onde as proteínas anormais são permitidas acumular, como acontece em muitas doenças neurodegenerative, acredita-se que estes sistemas protectores estão funcionando mal. O facto de que os pacientes de HD estão conhecidos para ter problemas com proteasomes defeituosos apoia esta hipótese.
Além Disso, as pilhas com acumulação alta de proteínas misshaped, incluindo aqueles dos pacientes do PALÁDIO e do HD, podem igualmente apresentar uma estrutura celular chamada o corpo de inclusão, que é sabido para acumular quantidades altas da proteína agregada alterada. O papel destas inclusões não é claro, e quando foram acreditados por muito tempo para ser tóxicos e a parte do processo da doença, nos últimos anos, isto foi desafiada e alguns pesquisadores acreditam agora que os corpos de inclusão (igualmente chamados inclusões) puderam ter um papel eliminar os agregados de proteínas tóxicas. O facto de que os corpos de inclusão estão sabidos para conter quantidades altas de proteasomes apoia mais esta hipótese. Não Obstante, a pesquisa nas terapias para doenças neurodegenerative parece continuar orientado para as drogas capazes de diminui estas estruturas celulares
Mas Ruth A. Bodner, Tiago Fleming Outeiro, um cientista Português, Aleksey G. Kazantsev e os colegas do Centro para a Investigação do Cancro, de Massachusetts Institute of Technology, de Cambridge e do General Em Massa Instituto para a Doença de Neurodegenerative, o Hospital Geral de Massachusetts, e a Faculdade de Medicina de Harvard, E.U. tiveram uma ideia diferente.
De facto, embora muita pesquisa seja feita sobre os compostos capazes de diminua o número de inclusões nas pilhas com mecanismos neurodegenerative os resultados têm sido até agora que inconsequentes. Esta observação, junto com emergir acredita que as inclusões puderam realmente ser envolvidas protecção nas pilhas', fez Bodner, Outeiro, Kazantsev e os colegas decidem olhar pelo contrário nas substâncias conhecidas para aumentar o número de inclusões, analisando seu efeito em mecanismos neurodegenerative. Para isso usaram modelos celulares do PALÁDIO e HD que consiste nas pilhas, crescendo no laboratório, que são induzidas para produzir quantidades tóxicas da proteína associou com a cada um das doenças.