De Onderzoekers op Massachusetts Institute of Technology (MIT) hebben en de Medische School van Harvard een samenstelling geïdentificeerd die zich in de pathogene gevolgen van de ziekte van Huntington, een ontdekking mengt die tot ontwikkeling van een nieuwe behandeling voor de ziekte kon leiden.
Er is geen behandeling voor Huntington, een neurodegenerative wanorde die nu 30.000 Amerikanen, met nog eens 150.000 op risico treft. De fatale ziekte, die genetisch wordt geërft, slaat gewoonlijk binnen - middelbare leeftijd en veroorzaakt ongecontroleerde bewegingen, verlies van cognitieve functie en emotionele storing.
„Er zijn nu sommige drugs die met de symptomen kunnen helpen, maar wij kunnen niet de cursus van de ziekte of zijn begin tegenhouden,“ bovengenoemde Ruth Bodner, hoofdauteur op een document die in de Werkzaamheden van de Nationale Academie van Wetenschappen (PNAS) verschijnen. Bodner is een post-doctorale kameraad in het Centrum van MIT voor Kankeronderzoek.
De samenstelling die door Bodner en anderen in de laboratoria van Professor MIT van Biologie David Housman, de Medische School van Harvard HulpProfessor Aleksey Kazantsev en de Medische School van Harvard wordt ontwikkeld zou Professor Bradley Hyman tot een drug kunnen leiden die kon helpen de dodelijke opeenvolging van cellulaire gebeurtenissen tegenhouden die Huntington loslaat.
„Afhankelijk van zijn doel, zal elke samenstelling slechts een ondergroep van de pathogene gevolgen waarschijnlijk blokkeren,“ bovengenoemde Bodner.
De ziekte van Huntington wordt veroorzaakt langs misfolded proteïnen, genoemd huntingtinproteïnen, die gezamenlijk en uiteindelijk grote massa-als „opneming.“ vorm De ziekte wordt gekenmerkt door degeneratie in striatum, een gebied verbonden aan motor en het leren functies, en de schors. De proteïnen kunnen de functie van cellulaire structuren onderbreken die als proteasomes worden bekend, die een „vuilnisbak“ functie voor de cel die uitoefenen - cellulaire proteïnen wegdoen die zijn misfolded of vereiste niet meer, bovengenoemde Bodner.
Zonder functionele proteasome, accumuleren die cellulaire proteïnen, vergiftigend hersenencellen en schadend de cognitieve functie van patiënten de motor en.