研究者はハンティントンの病気の病原性のある効果と干渉する混合物を見つけます

マサチューセッツ工科大学 (MIT) およびハーバード衛生学校の研究者はハンティントンの病気の病原性のある効果と干渉する混合物、病気のための新しい処置の開発に導くことができる発見を識別しました。

ハンティントンのための治療、今 30,000 人のアメリカ人を苦しませる危険な状態のもう 150,000 の neurodegenerative 無秩序がありません。 遺伝的に受継がれる致命的な病気は通常内部の中年を打ち、認識機能の自由な動き、損失および情緒障害を引き起こします。

「今では徴候と私達は病気のコースを停止できません助けることができるがまたは手始め」、ある薬剤がありますルース Bodner、 (PNAS) 国家科学院の進行で現われるペーパーの主執筆者を言いました。 Bodner は癌研究のための MIT の中心の博士研究員です。

Bodner および生物学デイヴィッド Housman の MIT 教授、 Aleksey Kazantsev ハーバード衛生学校の助教授およびブラッドリー Hyman ハーバード衛生学校教授の実験室の他開発される混合物はハンティントンが自由にする細胞イベントの致命的なシーケンスの停止を助けることができる薬剤に導くかもしれません。

「ターゲットによって、どの 1 つの混合物でもおそらく病原性のある効果のサブセットだけ妨げます」と Bodner は言いました。

ハンティントンの病気は大きい群生そっくりの 「包含を」。集約し、結局形作る huntingtin 蛋白質と呼出される misfolded 蛋白質によって引き起こされます 病気は striatum、モーターによって関連付けられ、機能を学ぶ領域および皮質の退化によって特徴付けられます。 蛋白質はセルのための 「ゴミ箱」機能を行う proteasomes として知られている細胞構造の機能を破壊するかもしれません - misfolded か、またはもはや必要とされる細胞蛋白質を捨て、 Bodner を言いました。

機能 proteasome なしで、それらの細胞蛋白質は集まりま、脳細胞の毒し、患者のモーターおよび認識機能を損ないます。

今まで、ハンティントンの処置を捜しているほとんどの研究者は huntingtin 蛋白質の集合を防ぐか、または逆転させる混合物に焦点を合わせました。 ただし、最近の証拠は実際は最も大きい包含が必ずしも有害ではないかもしれないし、保護であることができることを言いました Bodner を提案します。 従って、ハーバード MIT および科学者は実際に大きい包含の形成を促進する混合物を捜すことにしました。

蛋白質の包含の高い濃度は研究者が実験室で培われたセルに B2 を呼出した混合物を加えたときに見つけられました。 従って混合物はまた proteasome 中断に対して強い保護効果をもたらしま、 huntingtin 蛋白質の毒作用の 1 つを妨げます。

B2 混合物はまた大きい包含を促進し、パーキンソン病の細胞モデル、 misfolded 蛋白質によって引き起こされた別の neurodegenerative 無秩序で保護効果を示しました。

パーキンソン病では、突然変異体蛋白質は substantia の nigra のドーパミン産出のセルを破壊します。 通常、ドーパミンは割り当てる体の striatum にシグナルを押し進みますスムーズな、制御された動きを作るために送信します。 それらのドーパミン産出のセルが停止するとき、パーキンソンの患者は病気に独特である震えを表わします。

研究者はマウスでテストできる混合物のより有効なバージョンを見つけることに今取り組んでいます。

http://www.mit.edu