Forskare på den Massachusetts Institute of Technology (MIT) och Harvard Medicinsk fakultet har identifierat en sammansättning som störer med det pathogenic verkställer av Huntingtons sjukdom, en upptäckt, som kunde leda till utveckling av en ny behandling för sjukdomen.
Det finns inte någon bot för Huntingtons, en neurodegenerative oordning, som drabbar nu 30.000 Amerikaner, med en andra 150.000 på riskerar. Den dödliga sjukdomen, som övertas, slår in vanligt - midlifen och orsakar genetiskt obehärskad förehavanden, förlust av kognitivt fungerar och emotionell störning.
”Finns Det nu några droger som kan hjälpa med tecknen, men vi kan inte stoppa jaga av sjukdomen, eller dess start,”, sade Ruth Bodner, leder författare på pappers- synas i Förfarandena av MedborgareAkademin av Vetenskaper (PNAS). Bodner är en postdoctoral kamrat i MIT Centrerar för CancerForskning.
Sammansättningen framkallade vid Bodner, och andra i laboratoriumna av MIT-Professorn av Biologi David Housman, Professorn Aleksey Kazantsev för Harvard Medicinsk fakultetAssistent och den Bradley Hyman för den Harvard Medicinsk fakultetProfessorn som styrkan är bly- till en drog, som kunde hjälpa för att stoppa det dödligt, ordnar av cell- händelser som Huntingtons släpper loss.
”Beroende av dess uppsätta som mål, något ett sammansatt ska antagligen kvarter endast som en underdel av det pathogenic verkställer,”, sade Bodner.
Huntingtons sjukdom orsakas av misfolded proteiner som kallas huntingtinproteiner, som samlar och bildar slutligen den stora rugge-något liknande ”medräknanden.”, Sjukdomen karakteriseras av försämring i striatumen, fungerar ett område som är tillhörande med motoriskt och att lära, och cortexen. Proteinerna kan avbryta fungera av cell- strukturerar bekant som proteasomes, som utför ”ett avfall kan” fungera för cellen - kassera av cell- proteiner, som misfoldeds eller ej längre behövs, sade Bodner.
Utan ett funktionellt proteasome ackumulerar de cell- proteiner, bilar att förgifta hjärnceller och att försämra tålmodig, och kognitivt fungera.