Nowy zwierzęcia badanie sugeruje że dwa studiującego leka, talidomid i swój derywat, lenalidomide, można przedłużyć przetrwanie pacjenci z neurologicznego nieładu amyotrophic lateral miażdżycą (ALS), także znać jako Lou Gehrig choroba.
Leki pojawiać się zamykali produkcję cytokines myśleć być kluczowi progresja choroba, według nauki badaczami w dziale neurologia i Neuroscience przy Weill Medyczną szkołą wyższa uniwersytet cornell w Miasto Nowy Jork.
Podczas gdy ja jest zawsze skokiem iść od myszy istoty ludzkie, znajdowaliśmy" wyjaśniającego wiodącego autora Dr. Mahmoud Kiaei, instruktor w Neuroscience przy Weill Cornell Medyczną szkołą wyższa. "że te agenci hamują produkcję dwa podżegającego cytokines łączącego ALS,"
Jego drużyna publikował swój znalezienia w ten miesiąca zagadnieniu czasopismo Neuroscience.
Więcej niż 30.000 amerykan, najwięcej one między wiekami 40 i 70, żyją z ALS. ALS jest neurodegenerative nieładem który atakuje motorowych neurony w mózg i rdzeniu kręgowym, powodować stoniowego debilitation i śmierć. Podczas gdy jeden lek, Riluzole, może załagadzać objawy i przedłużyć przetrwanie few miesiącami być może, tam jest żadny wydajny traktowanie dla ten jednakowo śmiertelnej choroby.
Część problem jest, wyjaśniający nauka współautora Dr. Susanne Petri, Postdoctoral członek grupy badawczej przy Weill Cornell. że choroba początki w ten sposób biednie rozumieją
"Podczas gdy znamy że szczególny gen, nazwany SOD1, może powodować ALS, to jest prawdziwy dla tylko wokoło 2 procentów wszystkie skrzynki," powiedział.
Badanie zwiększa pomysł jakkolwiek. że pewne podżegające molekuły dzwonili cytokines sztukę rola,
"Specyficznie, wzrastający poziomy dwa cytokines -- bolak nekrozy czynnika alfa i powiązany cytokine, nazwany kojarzący powierzchni ligand (alfa) (fasL) -- może zachęcać nerw komórki przechodzić apoptosis, lub programująca komórki śmierć," Dr. Petri powiedział. "W przeciwieństwie do innych komórek no dostają zamieniającymi, motorowi neurony kiedy umierają. Rezultat jest stoniowym stratą motorowa funkcja która jest znamieniem ALS."
Talidomid i lenalidomide pracujemy tłumić te podżegających cytokines.
"no jesteśmy zupełnie pewni jak w ten sposób, ale myśleć mnie jesteśmy przy poziomem mRNA -- genetyczni "gonowie które mówją geny produkować szczególną proteinę," powiedział współautora Dr. Khatuna Kipiani, Postdoctoral członek grupy badawczej przy Weill Cornell. "Te leki destabilizują ten mRNA, zamykający puszek produkcję alfa i fasL."
Że teoria wydają się znosząca out drużyny pracą z tkankami od ludzkich ALS pacjentów w myszach genetycznie konstruować nieść wywołującego SOD1 gen i. "Te myszy rozwijają chorobę która jest prawie niedostrzegalna od istoty ludzkiej ALS," Dr. Kiaei wyjaśniali.
Badacze obserwowali wysokich poziomy podżegająca alfa i fasL w próbkach brać od rdzeń kręgowy tkanka ludzkich ALS pacjentów i genetycznie konstruować myszy najpierw wszystko.
"Który silnie sugeruje że te dwa cytokines są kluczowymi graczami w ALS chorobotwórczości," powiedział krzemień Beal Anne Parrish Titzell profesora neurologia i przewodniczącego dział badacza starszy rangą Dr. M., neurologia i Neuroscience przy Weill Cornell.
Ja jest także znacząco zauważać" go dodawał. "że narosli poziomy alfa i fasL pojawiać się długo przed początkiem choroba objawy,"
Badacze wtedy taktowali skore myszy z talidomidem lub lenalidomide.
"traktowanie zwalniał marnowanie i spadki w motorowej kontrola który typowo widziimy z ALS," Dr. Kiaei powiedział. "także zobaczyliśmy dowód obniżona neuronal śmierć. Best wszystko myszy żył znamiennie długi niż bez leczenia myszy."
Głęboki dochodzenie mysz rdzenia kręgowego tkanka także pokazywał redukcje w i stromą kroplę w powiązanym mRNA aktywnej alfie i fasL.
"To sugeruje, talidomid że, jako my podejrzewał i lenalidomide zapobiega cytokine produkcję destabilizować mRNA," powiedział Dr. Beal który jest także szefem przy prezbiterianina szpitalem, Weill Cornell centrum medycznym/.,