वैज्ञानिकों पर स्टैनफोर्ड विश्वविद्यालय निर्धारित किया है कि सिस्टिक फाइब्रोसिस में पाया चिपचिपा बलगम के buildup उपकला कोशिका द्रव छिपाना की क्षमता में एक नुकसान के कारण होता है . इस शोध में "सप्ताह के कागज" के रूप में प्रकट होता है के जैव रसायन विज्ञान के जर्नल, जैव रसायन और आणविक जीवविज्ञान के लिए अमेरिकन सोसायटी की पत्रिका.
सिस्टिक फाइब्रोसिस सबसे आम, संयुक्त राज्य अमेरिका में घातक आनुवांशिक रोग है. यह शरीर मोटी, चिपचिपा बलगम कि फेफड़े और वायुमार्ग ब्लॉक में बनाता है उत्पादन का कारण बनता है. यह बैक्टीरिया बढ़ने के लिए यह आसान बनाता है और दोहराया गंभीर फेफड़ों में संक्रमण की ओर जाता है है. मोटी, चिपचिपा बलगम भी अग्न्याशय में ट्यूबों ब्लॉक कर सकते हैं, छोटी आंत तक पहुँचने से पाचन एंजाइमों को रोकने.
सिस्टिक फाइब्रोसिस transmembrane प्रवाहकत्त्व नियामक (CFTR), एक झिल्ली चैनल उचित और कुछ epithelia भर में नमक और पानी आंदोलन के लिए आवश्यक नियामक के लिए जीन में उत्परिवर्तन से विकार का परिणाम है. वर्तमान में, वहाँ के वायुमार्ग से सिस्टिक फाइब्रोसिस में बलगम स्पष्ट करने के लिए शरीर की अक्षमता के लिए दो अनिवार्य रूप से विपरीत स्पष्टीकरण कर रहे हैं. पहला यह है कि दोषपूर्ण CFTR सिस्टिक फाइब्रोसिस airway ग्रंथियों में द्रव स्राव में सहायता करने में असमर्थ है. दूसरा विवरण है कि ग्रंथियों अभी भी गैर CFTR रास्ते के माध्यम से तरल पदार्थ छिपाना, लेकिन द्रव अन्य चैनलों द्वारा reabsorbed है. वास्तव में, यह प्रस्ताव किया गया है कि CFTR कार्यों में से एक के लिए एक चैनल उपकला ना + चैनल (ENaC) कहा जाता है की गतिविधि को रोकना है.