Forskare på Universitetar av Pennsylvania Skolar av Medicin har upptäckt, hur ett protein som kallas Pmel17 sorteras av pigmentceller i flå och synar för att göra en fibermatris, som avskärmer slutligen melanin, mörkerpigmenten som in finnas, flår, hår och synar.
Överenskommelse som det molekylärt kliver före fiberbildande - och, när detta processaa går awry - kan leda till en bättre överenskommelse av melanom och Alzheimers sjukdom. Pmel17 är en ha som huvudämne uppsätta som mål inom immunförsvaret i strömanti-melanom immunotherapies. Michael S. Markera, PhD, Förbunden Professor av Patologi och LaboratoriumMedicinen och kollegor publicerade deras rön i Mars utfärdar av den Utvecklings- Cellen.
Markerar studieproteinsortering - att bestämma, hur proteiner levereras till den korrekta organellen, eller subcompartments, inom cellen. Han utforskar detta grundläggande processaa i pigmentceller som sorterar bestämt till melaninlagringsrummet som kallas det melanosome. Melanin lagras normalt av cellen i melanosomes, därför att dess för mycket utanför det melanosome kan leda till celldöd.
I denproducerande cellen som kallas melanocyten, melanin läggas besegrar på en fintrådig matris som göras från Pmel17. Annat arbete från Markerar labbet, och kollaboratörer visade, att strukturera av Pmel17 är liknande till amyloidprotein, en av kännemärkearna av Alzheimers sjukdomplattor. Genom Att Använda mus- och människamelanomceller, Markerar studier för labb också som melanocytes för patologiskt villkorar tillhörande med mutationar längs den processaa protein-sorteringen.
”Finns Det inget bevisar att Pmel17 per se ska invigt patologiskt cell- strukturerar, men ny forskning från vårt labb visar, att, om vi ser strukturera av fibrerna som göras upp av Pmel17, den har alla biophysical rekvisita av amyloid,” förklarar Markerar. ”Fungerar Pmel17 i en fysiologisk kapacitet samma långt som amyloid fungerar i en patologisk kapacitet.”,
Besegra, forskarna som långt finnas i den Utvecklings- Cellstudien, som Pmel17 passerar till och med en serie av rum som kallas endosomes som, För fibrerna läggas är mycket proteinerna som märkas för degradering gör. Dem som är beslutsamma, som detta processaa händer också i non-pigment celler. Denna upptäckt indikerar att att sortera inte är en processaa melanocyte-närmare detalj; sorteringfenomen är allmän.
Andra forskare har funnit att Alzheimer'sens precursorproteinet, prionproteinet (ansvariga för Creuztfeldt-Jakobs Sjukdom, Galna ko-sjukan och Kuru) och alla precursorsna för flera familial amyloidsjukdomar passerar till och med en typ av endosome. ”Kan Denna vara en allmän egenskap av en klassificera av amyloids - och faktumet att det processaa händer i non-pigment cellhjälpmedel att det kan också hända i neurons eller epithelial celler, var dessa amyloids orsakar problem,” något att säga Markerar.