Langes QUART-Syndrom ist ein seltenes, und ein manchmal tödlich, Innerrhythmusstörung, die häufig von der Geburt anwesend ist. Es erhält seinen Namen vom eigenartigen Muster des Elektrokardiogramms (ECG oder EKG) gesehen in den Leuten mit der Krankheit. Es beeinflußt ein in jedem 3,000 Menschen in den Vereinigten Staaten.
Wenn unbehandelt, stirbt Hälfte Leute mit symptomatischem LQTS innerhalb, 10 Jahre nachdem die ersten Anzeichen beachtet werden. Die Leute, die von LQTS gefährdet sind, enthalten Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit dem unerklärten In Ohnmacht fallen, nahe dem Ertrinken, den Beschlagnahmen oder einer Geschichte des Herzstillstands.
In dieser neuen Studie entdeckten Mayo Clinic Forscher die Adrenalin QUART-Belastungsprobe -- in, welchem einem Patienten einer Medikation gegeben wird, die das Innere auf eine Art anregt, die Übung ähnlich ist -- deckt verborgenes Typ 1 langes QUART-Syndrom mit einer hohen Stufe der Genauigkeit auf, sagt Michael J. Ackerman, M.D., Ph.D., älterer Autor der Studie und Direktor Mayo Clinics der Langen QUART-Syndrom-Klinik und des Plötzlicher TodGenomics-Labors.
Die Adrenalin QUART-Belastungsprobe kann LQT1 mit einer 75-Prozent-positiven Vorhersagenkinetik Wochen vor Bestätigung durch eine Blutprobe für LQTS-Gentests freilegen; diese Blutprobe wurde für Doktoren erhältlich im Ganzen Land, die im Jahre 2004 anfangen. Darüber hinaus kann die Adrenalin QUART-Belastungsprobe nachfolgende physiologische Bestätigung eines genetischen LQT1 Testergebnisses zur Verfügung stellen, sagt Dr. Ackerman.
Während LQTS in einigen Leuten durch den verlängerten QUART-Abstand auf einem ECG bestimmt werden kann, fast 50 Prozent LQTS -- besonders Typ 1 LQTS, das geläufigste Formationsglied -- kann unbemerkt gehen, weil das stillstehende ECG des Patienten normal ist, sagt er.
„Die Diagnose von LQTS bleibt eine erschreckende Herausforderung,“ sagt Dr. Ackerman. „Das ECG-Merkmal von LQTS kann schwierig sein zu erkennen oder kann auf einem Standard-ECG völlig abwesend sein. Die Ergebnisse dieser Studie zeigen uns, dass wir ein weiteres freizulegen Hilfsmittel, haben, entlarven und genau Diagnose dieses möglicherweise tödliche Syndrom.“
Von 1999 bis 2002 altert 147 Einzelpersonen, 8-59, ließen eine Adrenalin QUART-Belastungsprobe als Teil einer Empfehlung Mayo Clinics zur Langen QUART-Syndrom-Klinik durchführen. Die Studie bezieht eine der größten Gruppen der Patienten mit ein, die durch die Adrenalin QUART-Belastungsprobe ausgewertet werden. Ergebnisse stellten dar, dass Patienten mit LQT1 eine paradoxe Verlängerung des QUART-Abstands während der Infusion des Adrenalins hatten.
Eine Verlängerung des unkorrigierten QUART-Abstands bis zum mehr als 30 Millisekunden während der Infusion von Niedrigdosis Adrenalin bezog sich auf einen positiven Vorhersagewert von 76 Prozent für LQT1, selbst wenn das stillstehende ECG vollständig normal war. Außerdem zeigte fast jeder Patient (96 Prozent) mit festgelegtem LQT1 diese paradoxe Verlängerung des QUART-Abstands an, sagt Dr. Ackerman.
In einer anderen neuen Studie veröffentlicht im Zapfen des Amerikanischen Colleges von Kardiologie im Februar, prüfte ein Forscherteam den Gebrauch von Gentests für LQTS, das im Ganzen Land auf einer klinischen zuerstdiagnose und einer nachfolgenden Empfehlung zu Mayo Clinic von den Ärzten basierte.