La sindrome Lunga di QUARTO è un raro ed a volte interno, disordine del ritmo del cuore che è spesso presente dalla nascita. Ottiene il suo nome dal reticolo peculiare dell'elettrocardiogramma (ECG o ELETTROCARDIOGRAMMA) veduto nella gente con la malattia. Pregiudica uno in ogni 3,000 persone negli Stati Uniti.
Se non trattata, la metà della gente con LQTS sintomatico morirà entro 10 anni dopo che i primi sintomi sono notati. La Gente a rischio di LQTS include i bambini, gli adolescenti ed i giovani adulti con lo svenimento non spiegato, vicino all'annegamento, agli attacchi o ad una cronologia di arresto cardiaco.
In questo nuovo studio, i ricercatori della Clinica di Mayo hanno scoperto la prova di sforzo di QUARTO dell'epinefrina -- in cui un paziente è dato ad un farmaco che stimola il cuore in un modo simile all'esercizio -- rivela la sindrome lunga celata di QUARTO di tipo 1 con un ad alto livello di accuratezza, dice Michael J. Ackerman, M.D., Ph.D., autore senior dello studio e Direttore della Clinica di Sindrome del QUARTO della Clinica di Mayo e del Laboratorio Lunghi di Genomica di Morte Improvvisa.
La prova di sforzo di QUARTO dell'epinefrina può esporre LQT1 ad una tariffa positiva di previsione di 75 per cento settimane prima della conferma attraverso un'analisi del sangue per test genetico di LQTS; questa analisi del sangue è diventato disponibile a medici attraverso il paese che comincia nel 2004. Inoltre, la prova di sforzo di QUARTO dell'epinefrina può fornire la conferma fisiologica successiva di un risultato dei test genetico LQT1, il Dott. Ackerman dice.
Mentre LQTS qualche gente può essere diagnosticato dall'intervallo prolungato di QUARTO su un ECG, quasi 50 per cento di LQTS -- specialmente tipo 1 LQTS, il sottotipo più comune -- può passare inosservato perché il ECG di riposo del paziente è normale, dice.
“La diagnosi di LQTS rimane una sfida scoraggiante,„ il Dott. Ackerman dice. “La funzionalità di ECG di LQTS può essere difficile da riconoscere o può essere interamente assente su un ECG standard. I risultati di questo studio ci mostrano che abbiamo uno nuovo strumento da esporre, smascheriamo ed esattamente diagnosi questa sindrome potenzialmente letale.„
Dal 1999 al 2002, 147 persone, invecchia 8-59, hanno fatte una prova di sforzo di QUARTO dell'epinefrina effettuare come componente di un rinvio alla Clinica Lunga di Sindrome del QUARTO della Clinica di Mayo. Lo studio interessa uno di più grandi gruppi di pazienti valutati dalla prova di sforzo di QUARTO dell'epinefrina. I Risultati hanno mostrato che i pazienti con LQT1 hanno avuti un allungamento paradossale dell'intervallo di QUARTO durante l'infusione dell'epinefrina.
Un prolungamento dell'intervallo non riveduto di QUARTO entro più di 30 millisecondi durante l'infusione dell'epinefrina della basso dose è stato associato con un valore predittivo positivo di 76 per cento per LQT1 anche se il ECG di riposo era completamente normale. Ancora, quasi ogni paziente (96 per cento) con LQT1 stabilito video questo allungamento paradossale dell'intervallo di QUARTO, il Dott. Ackerman dice.
In un altro studio recente, pubblicato nel Giornale dell'Istituto Universitario Americano della Cardiologia a febbraio, un gruppo dei ricercatori ha esaminato l'uso di test genetico per LQTS basato su una diagnosi clinica iniziale e su un rinvio successivo alla Clinica di Mayo dai medici attraverso il paese.