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Pädiatrischer Neurochirurg NYU berichtet über 25 Kinder mit tuberöser Sklerose

Published on May 8, 2006 at 9:24 PM · No Comments

Traurig konnten keine der Behandlungen für Epilepsie - Antibeschlagnahme Medikationen, eine Prozedur genannt Vagusnervenstimulierung, eine spezielle Diät - die elektrischen Stürme im jungen Gehirn des Jungen unterdrücken.

Verursacht durch eine seltene Erbkrankheit, die tuberöse Sklerose genannt wurde, fingen die Beschlagnahmen an, als er nur 2 Monate alte war. Bis er 5 war, hatte er mehr als 10 ein Tag. Die Beschlagnahmen ließen ihn mit den Entwicklungsfähigkeiten eines einjährigen Kindes.

Heute erfährt der Junge selten Beschlagnahmen und seine Entwicklung hat drastisch dank eine mutige dreistufige Gehirnoperation verbessert, die in NYU-Gesundheitszentrum vom pädiatrischen Neurochirurgen Howard Weiner, M.D., Außerordentlicher Professor der Neurochirurgie und Kinderheilkunde an der New- YorkHochschulMedizinischen Fakultät durchgeführt wird.

Fallstudie Dieses Kindes ist ein Teil eines Berichts im Mai-Punkt der Zapfen Kinderheilkunde, die 25 Kinder mit tuberöser Sklerose beschreibt, die ein von Dr. Weiner in den letzten sechs Jahren bedient worden sind. Es ist der größte Bericht der Epilepsiechirurgie in den Kleinkindern mit der Krankheit durch einen einzelnen Chirurgen in der medizinischen Literatur.

Das jüngste Kind war 7 Monate alte und die ältesten 17. Sie zuerst wurden weitgehend von einem Team von Ärzten ausgewertet, die Dr. Weiner und Orrin Devinsky, M.D., Professor von Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie und Direktor der Umfassenden Epilepsie-Mitte NYUS enthielten. Die Bewertung umfaßte eine Nachtstütze in einem pädiatrischen Epilepsiegerät des speziellen Anstaltspatienten an Tisch-Krankenhaus NYUS, ausgerüstet mit 24-stündiger Elektroenzephalographie- (EEG) und Videoüberwachung, um das Verhalten der Kinder mit ungewöhnlicher Gehirnaktivität aufeinander zu beziehen.

Nach der Bewertung deckte, dass Beschlagnahmen viele Bereiche ihrer Gehirne beeinflußten, das Team auf, das bestimmt wurde, dass die Mehrstufenoperation notwendig sein würde. Fast alle Kinder machten drei verschiedene Gehirnoperationen über einen Zeitraum der Woche 2-1/2 durch. Einige der Operationen dauerten solange neun Stunden. Während des gesamten Zeitraums blieben die Kinder in Tisch-Krankenhaus, in dem ihre Muttergesellschaft neben sie schlafen konnten.

Zwei oder mehr Jahre nach den Operationen, waren 17 der 25 Kinder von den Beschlagnahmen frei oder hatten nur milde nicht-Deaktivierungsangriffe. Sechs Kinder erfuhren noch schwerere nicht-Deaktivierungsbeschlagnahmen, aber die Anzahl von solchen Beschlagnahmen wurde durch mehr als 90 Prozent verringert. In zwei Kindern wurde die Zahl 50 Prozent bis 90 Prozent verringert. Trotz der Gefahren der Gehirnchirurgie, berichten Dr. Weiner und seine Kollegen, dass die mehrfachen Operationen nicht ernste Infektion oder Dauerschaden zum Gehirn verursachten.

„An einige Mitten Mehrfachstufe Chirurgie gelten Sie als aggressiv, aber wir haben, dass dieses Baumuster der Chirurgie sicher ist,“ sagen Dr. Weiner festgelegt. „Zweifellos sollte dieses Baumuster der Chirurgie für die stärksten Fälle reserviert nur sein--Kinder mit tuberöser Sklerose, die haben unbeaufsichtigte Beschlagnahmen in Verbindung mit Entwicklungsverzögerung oder sogar Regression.“

Tuberöse Sklerose produziert Knollen auf vielen Organen im Gehäuse, einschließlich die Haut, die Nieren, die Lungen und die Augen. Im Gehirn verursacht das harte verkalkte Wachstum Beschlagnahmen. Geistige Behinderung, Autismus und andere Entwicklungsprobleme können in bis zu zwei drittel von Einzelpersonen mit der Krankheit, nach Ansicht des Nationalen Instituts von Neurologischen Störungen und des Vektors auftreten. Kinder mit tuberöser Sklerose haben gewöhnlich mehr als zwei Knollen, aber einige haben möglicherweise bis 20 in ihrem Gehirn, sagt Dr. Weiner.