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NYU 小兒科神經外科醫師報告關於有塊莖硬化的 25 子項

Published on May 8, 2006 at 9:24 PM · No Comments

哀傷地,癲癇症的處理都 - 反捕捉治療,稱迷走神經刺激的程序,特殊飲食 - 不可能蕩平在新男孩的腦子的雷雨。

當他只是 2 個月,導致由稱塊莖硬化的一種少見遺傳病,捕捉開始了。 當他是 5 的時候,他有超過 10 每日。 捕捉留給他一歲的子項的發展功能。

今天這個男孩很少體驗捕捉,并且他的發展巨大改進了由於執行在 NYU 治療中心的大膽的第三階段的腦子運算由小兒科神經外科醫師霍華德 Weiner, M.D.,神經外科學和小兒科副教授在紐約大學醫學院

此兒童的案例分析是一個報表的一部分在描述有塊莖硬化的 25 子項由 Weiner 博士給了作手術在過去六年期間日記帳小兒科的 5月問題的。 它是癲癇症手術最大的報表在幼兒的以這個疾病由醫學文獻的一位唯一外科醫生。

最小的孩子是 7 個月和最舊 17。 他們由包括 Orrin Devinsky, M.D.,神經學教授博士 Weiner 和、神經外科學和 NYU 的全面癲癇症中心的精神病學和主任醫師的小組廣泛地最初評估。 這個評估在一個特殊住院病人小兒科癲癇症部件包括了隔夜逗留在 NYU 的 Tisch 醫院,裝備以 24 小時腦波記錄儀 (EEG)和錄影監控關聯兒童的工作情況與異常的記錄腦部活動。

在這個評估以後表示捕捉影響他們的腦子許多區域,被確定的這個小組多級運算是必要的。 接近所有子項進行了三不同腦子運算在 2-1/2 星期期間。 某些運算持續了,只要九時數。 在整個時期子項在 Tisch 醫院保持,他們的父項可能在他們旁邊休眠。

在運算以後的兩個或多個歲月, 17 25 子項免於捕捉或有仅溫和的非禁用的攻擊。 六子項仍然體驗更加嚴重的非禁用的捕捉,但是超過 90% 減少數量的這樣捕捉。 在二子項 50% 到 90% 減少這個編號。 儘管腦部手術的風險, Weiner 博士和他的同事報告多個手術沒有造成嚴重的傳染或永久性故障對腦子。

「在有些中心多個階段手術將考慮積極,但是我們設立此種手術是安全的」,說 Weiner 博士。 「此種手術應該只一定是後備的為最堅韌的案件--有未管制的捕捉與發展延遲甚至回歸有關係有塊莖硬化的子項」。

塊莖硬化生產在許多機構的腫脹在機體,包括皮膚、腎臟、肺和眼睛。 在腦子,困難鈣化的增長導致捕捉。 智力缺陷、孤獨性和其他發展問題在多達可能發生單個的三分之二以這個疾病,根據神經混亂國家學院和中風。 有塊莖硬化的子項典型地食用超過二個腫脹,但是一些可能有 20 在他們的腦子,說 Weiner 博士。

許多子項以這個疾病通常沒有被認為腦部手術的候選人,因為識別是難的使用腦波記錄儀,哪些腫脹導致捕捉 (EEG),通過在頭皮安置的電極記錄在腦子的電子活動。 在這些孩子的捕捉那麼迅速分佈,當電極拾起異常神經生火的時候,確定不再是可能的他們哪裡產生。 其他非侵入性的成像技術不可能準確地精確定位捕捉開始的地方。

要克服此問題,神經外科醫師直接地在腦子,安置電極要求去除骨多的頭蓋骨的部分和剪切通過 dura mater,包括腦子的堅韌纖維組織。 電極被種入的網格,附加 EEG 設備,使用不斷地監控捕捉活動在幾日,提供映射為這位外科醫生給捕捉出現的地點。 在第二運算,這位外科醫生去除在腦子的捕捉導致的組織。

Weiner 博士採取運算更加進一步的。 他在腦子安置另一套電極,在第二運算為了找出可能導致捕捉的所有其他區後。 因此子項再監控與電極網格在幾天中,然後進行第三運算去除可能仍然導致捕捉的所有組織。

儘管到目前為止有為的結果, Weiner 博士說未被展示有解放從捕捉和發展常態之間的 「正相關」。 然而,他補充說, 「儘早對待子項是重要的,因為不變捕捉與許多嚴重瞭解和發展問題相關」。

標題名為在日記帳小兒科的報表 「在幼兒的癲癇症手術有塊莖硬化的: 一種新方法的結果」。 作者是 Weiner, Josiane LaJoie, M.D. 博士 Devinsky、乍得卡爾森, M.D.、埃米莉 Ridgway, M.D.、查爾斯 M. Zaroff, Ph.D。,丹尼爾英里、 M.D. 和博士。

http://www.med.nyu.edu