調査は骨髄の障害を含む癌の耐障害性および病気のライトを取除きます

不完全な蛋白質の生産はセルに科学の 5 月 12 日出版されるべき新しい調査に従ってそれらの蛋白質を制御する遺伝子が正常である時でさえ発生できます。

Fox の追跡の蟹座の中心の研究はセル内の蛋白質の統合の制御に影響を与える遺伝的欠陥が癌および他の人間の病気への耐障害性をどのようにの高めることができるかライトを取除きます。

。、 Fox の追跡の蟹座の中心の人類遺伝学プログラムの分子生物学者によって Davide ルジェロ、 Ph.D 指示されて、調査はリボゾームの蛋白質の組立て流れ作業場の重大なグリッチに蛋白質の欠陥を帰因させました。 これは蛋白質を分析する proteomic 研究の重要性を強調します。

「いくつかの遺伝子の欠陥が癌および病気の原因となると知られている間、これは研究の新しい道を開発します」とルジェロは言いました。 「良い今私達は符号化する製品が」。不完全になることができる別の平均を見ます

今まで、少しは病気が異常なリボゾームにどのようにについて起因するかもしれないか確認されました--機能蛋白質に DNA の青写真を変換するのに RNA を使用するセルの蛋白質の工場。 ルジェロの実験室はリボゾームの作業の理解制御に RNA の変換の中断が癌に人々をどのようにし向けるか焦点を合わせ。

彼の新しい調査は RNA の変換の特定の欠陥が dyskeratosis の congenita と呼出される進歩的な病気の下にあることを示します。 それは多重器官システムを含み、癌への早期の老化そして高められた耐障害性を含んでいます。 病気は遺伝子の突然変異、リボゾーム機能に影響を与える Dkc1 に起因します。

Dyskeratosis の congenita は貧血症、免疫の不足および伝染の原因となる異常な骨髄を含みます; リンパ腫を含むさまざまな癌の高められた危険、; そして、早期の老化シンドロームに類似している年齢 10、皮の異常、釘および粘膜には早くも開始します。 患者の大半は男性です。

Fox の追跡の研究者は dyskeratosis の congenita の人間からのセルと遺伝的に変えられたマウスモデルの Dkc1 突然変異を調査するのにいろいろなアプローチを使用しました。 ルジェロは前に忠実にマウスの人間の病気を要約するこのモデルを開発してしまいました。

科学者は内部リボゾームエントリサイトと呼出されるシーケンスによって決まる RNA の変換の特定の欠陥によるある特定の蛋白質の生産の減少を見つけました (IRES)。 この特定シーケンスは蛋白質に DNA コードを変換するメッセンジャー RNAs の何人かだけに発生します。

「減らされたレベルが付いているこれらの蛋白質の 1 つ遺伝子、腫瘍を抑制するために普通働く p27 によって」はルジェロ指摘しました支配されます。 「これは dyskeratosis の congenita の患者で見られた高められた腫瘍の耐障害性のための主説明であることができます。

「調査、 XIAP および Bcl xL で見つけられる 2 つの他の蛋白質はセル、呼び出されたプログラム細胞死とプロセスまたは apoptosis で停止する常態の調整にかかわります。 これらの特定蛋白質のヘルプのセルは圧力の状態の間に存続します、従ってレベルの減少はそれが患者の骨髄の障害に」。導く血の幹細胞の高い死亡率の説明において重要であることができます ルジェロが血の茎セル枯渇に関連して新しい研究識別する蛋白質はまた dyskeratosis の congenita のための新しい処置を開発するために潜在的なターゲットを提供するかもしれません。

ルジェロに従って、 1 つの長期目的は 「私達が癌細胞および人間の病気の翻訳の機械装置を」。目標とする治療上のエージェントの発見に蛋白質の統合制御の私達の知識を適用してもいいかどうか見ることです

ルジェロの共著者はアンドリュー Yoon、今衛生学校に通っている前の科学的な技術者を含んでいます; 魏 Xu、 Fox の追跡すべて博士課程終了後の仲間広ポン、 Ph.D。、 Yves ブランデンブルク、 Ph.D。、およびオルネラ Zollo、 Ph.D。、および科学的な技術者、 Eduardo Rego と、 M.D.、細胞に基づく療法のための中心の Ph.D。、 FUNDHERP のサンパウロ、ブラジルの大学。

http://www.fccc.edu