研究顯示介入骨髓故障的癌症感受性和疾病的清楚

有缺陷的蛋白質生產在細胞在科學可能發生，既使當控制那些蛋白質的基因是正常的，根據將被發布的新的研究 5月 12日。

Fox 追逐巨蟹星座中心研究顯示影響蛋白質綜合的控制在細胞內的原始缺陷如何的清楚可能增加對癌症和其他人力疾病的感受性。

處理由分子生物學家 Davide Ruggero， Ph.D。， Fox 追逐巨蟹星座中心的人類遺傳學程序，這個研究歸因於蛋白質缺陷在核糖體蛋白質裝配線的一個重要小故障。 這顯示分析蛋白質的 proteomic 研究的重要性。

「當在一定數量的基因的缺陷知道導致癌症和疾病時，這打開研究一條新的大道」， Ruggero 說。 「脫氧核糖核酸也許是細致的，但是我們現在看到這個產品它輸入可能變得有缺陷的另一個平均值」。

直到現在，一點知道關於疾病如何可能起因於異常核糖體--細胞的蛋白質工廠，使用核糖核酸翻譯脫氧核糖核酸圖紙成功能蛋白質。 Ruggero 的實驗室著重核糖體活動瞭解的控制，并且在核糖核酸轉換的中斷如何預先處理人對癌症。

他新的研究向顯示在核糖核酸轉換的特定缺陷強調稱 dyskeratosis congenita 的一個累進疾病。 它介入多個機構系統并且包括過早的老化和增加的感受性對癌症。 這個疾病起因於基因突變， Dkc1，影響核糖體功能。

Dyskeratosis congenita 介入導致貧血症、免疫缺陷和傳染的異常骨髓; 多種癌症的增加的風險，包括淋巴瘤; 并且，開始早在類似於過早的老化綜合症狀皮膚的年齡 10，反常性，釘子和黏膜。 大部分患者是男性。

Fox 追逐研究員使用各種各樣的途徑學習 Dkc1 變化在從人的細胞有 dyskeratosis congenita 的和在一個基因上修改過的鼠標設計。 Ruggero 以前開發了此設計，忠實地概述在鼠標的人力疾病。

科學家查找了在某些蛋白質的生產的減少由於在取決於稱內部核糖體項站點的順序的核糖核酸轉換的一個特定缺陷 (IRES)。 此特殊順序在翻譯脫氧核糖核酸編碼成蛋白質只有的某些發生這名通訊員 RNAs。

「與減少的級別的這些蛋白質之一由基因， p27 管理，通常運作抑制腫瘤」， Ruggero 指出了。 「這能是在有 dyskeratosis congenita 的患者看到的增加的腫瘤感受性的關鍵說明。

「在這个研究、 XIAP 和 Bcl xL 中找到的其他二蛋白質，在調控介入死去於細胞、進程被調用程序細胞死亡或細胞彫亡的正常。 在重點情況期間，這些特殊蛋白質幫助細胞生存，因此那導致在患者的骨髓故障在他們的級別的減少可能是重要在解釋血液乾細胞的高死亡率」。 Ruggero 的新的研究識別與血液詞根細胞取盡相關的蛋白質可能為開發 dyskeratosis congenita 的新的處理也提供潛在目標。

根據 Ruggero，一個長期目標 「是看見我們是否可以運用蛋白質綜合控制我們的知識於瞄準在癌細胞和人力疾病的平移機械在治療作用者的發現上」。

Ruggero 的共同執筆者包括安德魯 Yoon，現在上醫學院的一個前科學技術人員; 博士後的關聯廣彭、 Ph.D。， Yves 勃蘭登堡， Ph.D。和奧爾內拉 Zollo、 Ph.D。和科學技術人員韋 Xu，所有 Fox 追逐，加上愛德華多 Rego， M.D.， Ph.D。，基本存儲單元的療法中心， FUNDHERP，聖保羅，巴西大學。

http://www.fccc.edu