Forskere ved University of Michigan Medical School har identificeret biokemiske signaler, der tiltrækker sygdomsfremkaldende celler til beskadiget lungevæv - en af de første skridt i en kæde af begivenheder, der førte til en dødelig sygdom kaldet idiopatisk lungefibrose eller IPF.
Idiopatisk lungefibrose er en fremadskridende sygdom, der dræber 40.000 amerikanere hvert år. Eksponering for giftige miljøskadelige stoffer som beryllium og silicastøv kan udløse IPF, men i de fleste tilfælde forbliver årsagen et mysterium.
"Sygdommen er ødelæggende for de patienter, der har det, og til de læger, som ikke har effektive måder at behandle det," siger Bethany B. Moore, Ph.D., en assisterende professor i intern medicin ved UM Medical School. Arbejde med Galen B. Toews, MD - en professor i intern medicin og chef for lunge-og intensivbehandling medicin - og andre Medical School forskere, Moore studerer celler og signalveje er involveret i IPF.
"IPF gradvist ødelægger luft sække i lungerne og erstatter dem med arvæv - hvilket gør det vanskeligt og i sidste ende umuligt for patienterne at trække vejret," siger Moore. "De fleste patienter ikke er diagnosticeret, indtil sygdommen er i et fremskredent stadium, og de dør ofte inden to år efter diagnosen."
Ved at lære mere om de grundlæggende mekanismer af sygdommen, håber UM forskerne at afdække nye oplysninger, der kunne føre til terapeutisk medicin til at blokere for progressive lungeskade eller diagnostisk test for at tidlig opsporing muligt.
Moore vil præsentere de seneste resultater fra hendes IPF forskning i et 23 maj poster præsentation på American Thoracic Society møde finder sted 19-24 maj i San Diego.
Moore undersøgelser fibrocytes - primitive celler fra knoglemarven, der hjælper med at reparere og gendanne beskadiget væv i kroppen. Når lungevæv er skadet, beskadigede celler udsender biokemiske nødsignaler, der trækker fibrocytes fra blodbanen til det skadede område. Når i lungerne, fibrocytes bliver til fibroblaster - celler, der udskiller kollagen, vækstfaktorer og andre stoffer til at danne arvæv, og hjælpe med at helbrede de beskadigede lunger. Når reparationerne er udført, kemiske signalstoffer kaldet prostaglandiner lukke tilstrømningen af fibrocytes og slukke for fibrøst respons.
"I lungefibrose, af grunde, vi ikke forstår dette fibrotisk eller ar-dannende proces aldrig lukker ned," Moore forklarer. "Kollagen og arvæv hober sig op i det interstitielle rum mellem lunge-celler, hvilket gør lungevæv klistret og svært at udvide, når du indånder. Efterhånden som sygdommen skrider frem, folk med IPF langsomt kvalt til døde." I hendes ATS præsentation, vil Moore fremlægge nye beviser indikerer, at lipid mediatorer kaldte Cysteinylleukotrienerne kan være ansvarlige for den uhensigtsmæssige aktivering af fibrocytes i fibrotisk lungerne, mens prostaglandiner kan hæmme fibrocyte funktion.
"Disse resultater tyder på, at behandlinger for at blokere leukotriener eller for at forstærke prostaglandiner kan være gavnligt for patienter, der lider af IPF," Moore forklarer.
I tidligere forskning, opdagede Moore, at en receptor molekyle kaldet CCR2 skal være til stede på fibrocyte overflade, for at fibrose at begynde. Laboratoriemus uden CCR2 molekyle var ude af stand til at tiltrække fibrocytes og ikke udvikle pulmonal fibrose efter lungeskade.