Επιστήμονες στο Πανεπιστήμιο του Michigan Ιατρική Σχολή έχουν προσδιορίσει βιοχημικά σήματα που προσελκύουν κύτταρα των παθογόνων να καταστραφεί πνευμονικό ιστό - ένα από τα πρώτα βήματα σε μια αλυσίδα γεγονότων που οδηγούν σε μια θανατηφόρα ασθένεια που ονομάζεται ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση ή IPF.
Η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση είναι μια προοδευτική ασθένεια που σκοτώνει 40.000 Αμερικανούς κάθε χρόνο. Η έκθεση σε τοξικά περιβαλλοντικούς παράγοντες, όπως βηρύλλιο και η σκόνη διοξειδίου του πυριτίου μπορεί να προκαλέσει IPF, αλλά στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιτία της παραμένει ένα μυστήριο.
"Η ασθένεια είναι καταστροφικές για τους ασθενείς που το έχουν, και για τους γιατρούς που δεν έχουν αποτελεσματικούς τρόπους για να την αντιμετωπίσουμε», λέει ο Bethany B. Moore, Ph.D., επίκουρος καθηγητής παθολογίας στο UM Ιατρική Σχολή. Εργασία με Γαληνός Β. Toews, MD - ένας καθηγητής της εσωτερικής παθολογίας και επικεφαλής της πνευμονικής και Critical Care Medicine - και άλλες ιατρικές ερευνητές Σχολή, Moore μελέτες των κυττάρων και τη σηματοδότηση μονοπατιών που εμπλέκονται στην IPF.
"IPF καταστρέφει σταδιακά σάκους αέρα στους πνεύμονες και τις αντικαθιστά με ουλώδη ιστό - γεγονός που καθιστά δύσκολο και τελικά αδύνατο για τους ασθενείς να αναπνέουν», λέει ο Moore. "Δεν είναι περισσότεροι ασθενείς που διαγιγνώσκονται μέχρις ότου η νόσος βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, και συχνά πεθαίνουν μέσα σε δύο χρόνια από τη διάγνωση."
Μαθαίνοντας περισσότερα για τους βασικούς μηχανισμούς της νόσου, UM οι επιστήμονες ελπίζουν να ανακαλύψουν νέες πληροφορίες που μπορεί να οδηγήσει σε θεραπευτικά φάρμακα για να εμποδίσει την προοδευτική καταστροφή των πνευμόνων ή διαγνωστικές εξετάσεις για να κάνουν δυνατή την έγκαιρη ανίχνευση.
Moore θα παρουσιάσει τα τελευταία αποτελέσματα από IPF έρευνά της σε 23 Μάη παρουσίαση αφίσα κατά της Αμερικανικής Θωρακικής Εταιρείας συνάντηση λαμβάνει χώρα Μάιος 19 - 24 στο Σαν Ντιέγκο.
Moore fibrocytes μελέτες - πρωτόγονα κύτταρα που προέρχονται από το μυελό των οστών που βοηθούν στην επισκευή και αποκατάσταση κατεστραμμένων ιστών του σώματος. Όταν ιστός του πνεύμονα είναι τραυματίες, τα κατεστραμμένα κύτταρα στέλνουν βιοχημικά σήματα κινδύνου που αντλούν fibrocytes από την κυκλοφορία του αίματος στην τραυματισμένη περιοχή. Μόλις στον πνεύμονα, fibrocytes μετατραπεί σε ινοβλάστες - κύτταρα που εκκρίνουν κολλαγόνο, αυξητικούς παράγοντες και άλλες ουσίες για να σχηματίσουν ουλώδη ιστό και βοηθούν στην επούλωση του κατεστραμμένου πνεύμονα. Μόλις ολοκληρωθούν οι επισκευές, χημικά μόρια σηματοδότησης που ονομάζονται προσταγλανδίνες κλείσει την εισροή fibrocytes και να απενεργοποιήσετε το ινώδους απάντηση.
"Στην πνευμονική ίνωση, για λόγους που δεν καταλαβαίνουμε, ποτέ αυτό ίνωση ή ουλή που σχηματίζουν διαδικασία τερματίζεται η λειτουργία του," εξηγεί ο Μουρ. "Το κολλαγόνο και ουλώδη ιστό δημιουργία στο διάμεσο χώρο μεταξύ των κυττάρων του πνεύμονα, καθιστώντας πνευμονικό ιστό κολλώδης και δύσκολο να επεκταθεί όταν εισπνέετε. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, τα άτομα με IPF αργά ασφυκτιούν μέχρι θανάτου." Στο ATS παρουσίασή της, Moore θα παρουσιάσει νέα στοιχεία που δείχνουν ότι μεσολαβητών λιπιδίων που λέγονται λευκοτριένια κυστεϊνυλικούς μπορεί να είναι υπεύθυνη για την ακατάλληλη ενεργοποίηση της fibrocytes σε ινωτικών πνευμόνων, ενώ οι προσταγλανδίνες μπορούν να εμποδίσουν fibrocyte λειτουργία.
«Τα ευρήματα αυτά υποδηλώνουν ότι η θεραπεία για να εμποδίσει λευκοτριένια ή για την ενίσχυση των προσταγλανδινών μπορεί να είναι ωφέλιμη για ασθενείς που πάσχουν από IPF," εξηγεί ο Μουρ.
Στην προηγούμενη έρευνα, Μουρ ανακάλυψε ότι ένα μόριο που ονομάζεται υποδοχέας CCR2 πρέπει να είναι παρόντες στην επιφάνεια του fibrocyte, προκειμένου για ίνωση να ξεκινήσει. Εργαστηριακά ποντίκια χωρίς το μόριο CCR2 δεν ήταν σε θέση να προσελκύσουν fibrocytes και δεν αναπτύξουν πνευμονική ίνωση μετά από τραυματισμό του πνεύμονα.