Para ilmuwan di University of Michigan Medical School telah mengidentifikasi sinyal biokimia yang menarik sel-sel patogen pada jaringan paru-paru rusak - salah satu langkah pertama dalam rantai peristiwa yang mengarah ke penyakit mematikan yang disebut idiopathic pulmonary fibrosis, atau IPF.
Idiopathic pulmonary fibrosis adalah penyakit progresif yang membunuh 40.000 orang Amerika setiap tahun. Paparan agen lingkungan beracun seperti berilium dan debu silika dapat memicu IPF, tetapi dalam banyak kasus, penyebabnya masih misteri.
"Penyakit ini menghancurkan pasien yang memilikinya, dan untuk para dokter yang tidak memiliki cara yang efektif untuk mengobatinya," kata Bethany B. Moore, Ph.D., asisten profesor kedokteran internal di UM Medical School. Bekerja dengan Galen B. Toews, MD - seorang profesor kedokteran internal dan kepala obat perawatan paru dan kritis - dan peneliti Medical School, Moore mempelajari sel dan jalur sinyal yang terlibat di IPF.
"IPF secara bertahap menghancurkan kantung udara di paru-paru dan menggantikan mereka dengan jaringan parut - sehingga sulit dan akhirnya tidak mungkin bagi pasien untuk bernapas," kata Moore. "Kebanyakan pasien tidak terdiagnosa sampai penyakit ini dalam stadium lanjut, dan mereka sering mati dalam waktu dua tahun diagnosis."
Dengan belajar lebih banyak tentang mekanisme dasar penyakit, ilmuwan UM berharap untuk mengungkap informasi baru yang dapat menyebabkan obat terapi untuk memblokir kerusakan paru-paru progresif atau tes diagnostik untuk membuat deteksi dini mungkin.
Moore akan menyajikan hasil terbaru dari penelitian IPF di presentasi poster 23 Mei pada pertemuan American Thoracic Society berlangsung 19-24 Mei di San Diego.
Moore penelitian fibrocytes - sel primitif berasal dari sumsum tulang yang membantu memperbaiki dan mengembalikan jaringan yang rusak dalam tubuh. Ketika jaringan paru-paru terluka, sel yang rusak mengirimkan sinyal marabahaya biokimia yang menarik fibrocytes dari aliran darah ke daerah luka. Setelah di paru-paru, fibrocytes berubah menjadi fibroblast - sel yang mensekresi kolagen, faktor pertumbuhan dan zat lain untuk membentuk jaringan parut dan membantu menyembuhkan paru-paru rusak. Setelah perbaikan selesai, molekul sinyal kimia yang disebut prostaglandin menutup masuknya fibrocytes dan mematikan respon fibrosis.
"Dalam fibrosis paru, karena alasan kita tidak mengerti, proses fibrosis atau bekas luka-membentuk pernah menutup ke bawah," jelas Moore. "Kolagen dan jaringan parut membangun dalam ruang interstisial antara sel-sel paru-paru, membuat jaringan paru-paru lengket dan sulit untuk memperluas saat Anda menghirup Ketika penyakit berkembang, orang dengan IPF perlahan tercekik sampai mati.." Dalam presentasi ATS nya, Moore akan menyajikan bukti baru menunjukkan bahwa para mediator lipid disebut leukotrien cysteinyl mungkin bertanggung jawab untuk aktivasi yang tidak tepat di paru-paru fibrosis fibrocytes, sementara prostaglandin dapat menghambat fungsi fibrocyte.
"Temuan ini menunjukkan bahwa terapi untuk memblokir leukotrien atau untuk meningkatkan prostaglandin mungkin bermanfaat untuk pasien yang menderita IPF," jelas Moore.