Takket være en stor del til en døende pasientens gavmildhet, forskere har for første gang begynt å analysere utviklingen av idiopatisk pulmonal fibrose (IPF), en degenerativ sykdom kjennetegnet av lunge betennelse, arrdannelse og redusert puste kapasitet som vanligvis fører til død innen fem år med diagnosen.
Prosjektet, som innebærer undersøkelse av lungevev gjenfunnet kort tid etter døden i en prosess som kalles varm obduksjon, er beskrevet ved University of Pittsburgh School of Medicine forskere i juni utgave av PLoS Medicine , en elektronisk journal av Public Library of Science .
"Frem til nå har det vi har kunnet gjøre vært begrenset av mangel på tilgjengeligheten av lungevev for studien," sa Naftali Kaminski, MD, direktør for Dorothy P. & Richard P. Simmons Center for interstitiell lungesykdom i delingen av lunge, allergi og kritisk omsorg medisin ved University of Pittsburgh School of Medicine og senior forfatter av PLoS essay, "Lessons fra våre pasienter: Utvikling av en varm Autopsy Program."
Varm obduksjon - en praksis som involverer henting av organer innen seks timer død - har vært i bruk i mer enn 25 år, hovedsakelig i studien av Alzheimers sykdom og multippel sklerose. Imidlertid er University of Pittsburgh program, som startet etter forslag fra en IPF pasienten, blant de første til å bruke teknikken for lungesykdom forskning. "Anskaffelse slike bedt tilgang til organer vil vi håper, kan vi omtrentlig sykdomstilstander i en levende pasient," sier Kathleen Oare Lindell, RN, klinisk sykepleier spesialist ved Simmons Center og essay første forfatter. "Målet er å lære så mye vi kan om hvordan IPF fungerer."
Noen 5 millioner mennesker over hele verden og 200.000 i USA er rammet av lungefibrose. Noen kjente årsaker for lungefibrose omfatter yrkesmessig og miljømessig eksponering for asbest, metall støv, landbruk kjemikalier og mold, en inflammatorisk sykdom som kalles sarkoidose, stråling, narkotika reaksjoner, autoimmune lidelser og muligens en genetisk predisposisjon, ifølge American Lung Association. Langt de fleste tilfeller anses å være idiopatisk, eller av ukjent opprinnelse. Behandling alternativene inkluderer kortikosteroider og ekstra oksygen. Det finnes ingen kur, men langsiktig nytte er mulig med lungetransplantasjon. Ifølge United Nettverk for orgel Sharing, var litt færre enn 1200 lungetransplantasjoner gjort i USA i 2004 for alle årsaker, inkludert IPF. Fra samme år ble mer enn 3500 mennesker venter fortsatt på donor lungene å bli tilgjengelig.
"Hvorfor en pasient med IPF dør ikke er helt forstått," sier Dr. Kaminski. "Vi har midler fra National Institutes of Health å gjøre noen reverse engineering på IPF bruke genomikk for bedre å forstå sykdomsmekanismer -. Å se på alle de genene uttrykkes og spore dem som sykdommen utvikler seg"