Hambatan transportasi protein dalam sel mungkin mendasari beberapa penyakit neurodegeneratif dewasa-awal, seperti penyakit Huntington, ALS dan Kennedy. Memahami bagaimana transportasi sel ini diblokir di penyakit ini dapat menawarkan target untuk terapi masa depan.
Dalam sebuah studi baru yang dipublikasikan online di Nature Neuroscience, para peneliti dari University of Illinois di Chicago College of Medicine menunjukkan bagaimana jalan kimia yang terhalang di Kennedy penyakit mengganggu sistem seluler distribusi disebut "transportasi cepat axonal" yang bergerak protein dari di mana mereka disintesis di mana mereka dibutuhkan dalam sel.
Ini sistem transportasi penting dalam neuron karena sel-sel ini dapat sebanyak tiga kaki panjang, kata Dr Scott Brady, profesor dan kepala anatomi dan sel biologi di UIC.
"Rincian cepat axonal transportasi akan secara selektif membunuh neuron karena neuron terutama tergantung pada sistem transportasi," kata Brady.
Kennedy penyakit ini juga dikenal sebagai tulang belakang dan yg berhubungan dgn bengkak otot atrofi, atau SBMA. Seperti banyak dikenal ALS dan Huntington, itu adalah penyakit langka tapi menghancurkan, mempengaruhi satu di 40.000 orang, biasanya antara usia 30 dan 50. Huntington pemogokan tentang empat kali sebagai banyak.
Penyakit neurodegeneratif seperti SBMA disebabkan oleh memanjang dari bagian dari gen yang encode pengulangan dari asam amino glutamine protein. Meskipun gen yang berbeda yang terpengaruh, semua penyakit polyglutamine-ekspansi atau "polyQ" ditandai oleh gejala yang dimulai pada usia menengah dan hilangnya neuron melalui pola di mana neuron terminal mati sebelum sel tubuh jenis tertentu. PolyQ gen yang dinyatakan dalam berbagai jenis sel, tetapi hanya neuron yang terpengaruh.