Temuan ini meningkatkan kemungkinan bahwa infeksi jantung dapat menjadi aspek baru dari penyakit prion, termasuk yang mempengaruhi manusia dan ternak, dan bahwa penyakit ini bisa bepergian melalui darah.
Makalah ini diterbitkan dalam jurnal Sains .
Penyakit prion-juga dikenal sebagai encephalopathies spongiform menular karena spons-seperti lubang yang dibuat di otak termasuk scrapie pada domba, penyakit sapi gila pada sapi, penyakit kronis wasting di rusa dan rusa, dan baru varian Creutzfeldt-Jacob penyakit pada manusia. Penyakit ini tidak biasa karena tidak seperti penyakit menular lainnya, penyakit prion tampaknya ditularkan oleh protein, khususnya bentuk gagal melipat protein seluler normal, prion.
"Sampai sekarang, penyakit prion telah dianggap sebagai kondisi neurologis kronis," kata Scripps Penelitian Profesor Michael B. Oldstone, MD, yang memimpin penelitian. "Studi kami menunjukkan, bagaimanapun, bahwa itu dapat memiliki manifestasi lain, sehingga memperluas jenis kondisi itu bisa menyebabkan."
Dalam studi baru dilaporkan, peneliti di Scripps Research menemukan protein prion menular gagal melipat di otot jantung. Meskipun beberapa jenis protein yang dikenal untuk membentuk amiloid jantung, ini adalah pertama kalinya prion protein amiloid di jaringan jantung telah diidentifikasi. Hanya gagal melipat protein prion yang infeksius.
Setelah membuat penemuan ini mengejutkan, peneliti Scripps Research mengamankan bantuan Kirk Knowlton, MD, kepala divisi kardiologi di University of California, San Diego, yang menyelidiki efek dari amiloid prion protein pada fungsi mouse jantung, menemukan bahwa penurunan kemampuan jantung untuk memompa darah.
Secara signifikan, tingkat yang sangat tinggi dari infektivitas scrapie juga diidentifikasi dalam darah dari tikus yang sama digunakan dalam studi jantung. "Ini adalah sistem pertama di mana agen penyakit prion ditemukan reproducibly dan andal pada titer yang tinggi dalam darah," catatan Oldstone.
Di masa depan, temuan ini dapat membantu para ilmuwan menjawab pertanyaan dasar seperti bagaimana prion perjalanan di aliran darah, serta mengembangkan aplikasi penting seperti tes darah berbasis diagnostik untuk mengidentifikasi otak membuang-buang penyakit dan mungkin cara untuk menyaring atau kimia mengobati darah untuk menghilangkan agen prion penyakit menular. Saat ini, di Amerika Serikat individu yang tinggal di Inggris selama tiga bulan atau lebih selama wabah penyakit sapi gila 1980-1996 diminta untuk tidak menyumbangkan darah. Di Inggris, hanya individu yang lahir setelah wabah dapat menyumbangkan.
Penelitian baru juga akan memberikan para ilmuwan dengan model hewan di mana untuk belajar Amiloidosis jantung, sebuah keluarga penyakit jantung yang mempengaruhi manusia. Amyloidoses melibatkan deposit protein lilin yang kaku jantung, membatasi kemampuan memompa, dan biasanya menyebabkan penyumbatan jantung fatal.
"Tidak diragukan lagi, karya ini akan memungkinkan para ilmuwan untuk mengejar teori-teori baru tentang dampak dari penyakit otak mematikan membuang-buang," kata direktur NIH Elias A. Zerhouni, MD "Implikasi dari penelitian ini dapat menjadi vital untuk upaya kita untuk memperlambat atau menghentikan penyakit ini . "
Penelitian baru mengikuti tahun lalu menemukan dari kelompok Oldstone bekerja sama dengan Bruce Chesebro, MD, di Laboratorium Rocky NIH Gunung, yang menunjukkan bagian tertentu dari protein prion adalah penting untuk patogenesis penyakit prion (Sains (308 (5727) :1435-39 (2005)). Dalam studi ini, para peneliti rekayasa tikus yang terinfeksi scrapie tanpa "jangkar"-khususnya jangkar glycophosphoinositol, hamparan asam amino pada akhir COOH dari protein-antara membran sel dan protein prion. Dengan mengambil dari jangkar ini, para peneliti menunjukkan bahwa protein prion masih terlipat tetapi tidak lagi dapat melampirkan dalam jumlah yang normal ke permukaan sel. Berbeda dengan tikus yang terinfeksi scrapie liar, yang biasanya mati setelah sekitar 150 hari, tikus yang direkayasa secara teratur hidup lebih dari 600 hari dengan gejala yang minimal, akhirnya meninggal karena usia tua.