Questi risultati sollevano la possibilità che l'infezione cuore potrebbe essere un nuovo aspetto delle malattie da prioni, compresi quelli che colpiscono gli esseri umani e bestiame, e che queste malattie potevano viaggiare attraverso il sangue.
Il documento è pubblicato sulla rivista Science .
Malattie da prioni, anche conosciuto come le encefalopatie spongiformi trasmissibili a causa della spugna-come buchi creati nel cervello sono la scrapie nelle pecore, la malattia della mucca pazza nei bovini, sindrome del dimagrimento cronico nei cervi e alci, e la nuova variante di Creutzfeldt-Jakob nell'uomo. Queste malattie sono insolite perché a differenza di altre malattie infettive, le malattie da prioni sembrano essere trasmesso da una proteina, in particolare una forma mal ripiegate di una proteina normale cellulare, il prione.
"Fino ad ora, la malattia da prioni è stato pensato come una condizione cronica neurologica", dice Scripps Research Professor Michael B. Oldstone, MD, che ha guidato la ricerca. "Il nostro studio ha dimostrato, tuttavia, che può avere altre manifestazioni, quindi ampliando le tipologie di condizioni potrebbe causare".
Nello studio segnalate di recente, i ricercatori dello Scripps Research ha rilevato infettive proteine mal ripiegate prione nel muscolo cardiaco. Sebbene diversi tipi di proteine sono noti a formare amiloide cuore, questa è la prima volta proteina prione amiloide nel tessuto cardiaco è stato identificato. Proteine prioniche infettive sono solo mal ripiegate.
Dopo aver fatto questa scoperta sorprendente, gli investigatori dello Scripps Research assicurato l'aiuto di Kirk Knowlton, MD, capo della divisione di cardiologia presso l'Università di California, San Diego, che ha studiato l'effetto di amiloide proteina prionica del mouse sulla funzione cardiaca, scoprendo che è diminuito capacità del cuore di pompare il sangue.
Significativamente, i livelli insolitamente alti di infettività scrapie sono stati identificati anche nel sangue dei topi stessi utilizzati nello studio del cuore. "Questo è il primo sistema in cui sono stati trovati gli agenti delle malattie da prioni riproducibile e affidabile a titoli elevati nel sangue", osserva Oldstone.
In futuro, questa scoperta potrebbe aiutare gli scienziati a rispondere a domande di base come i prioni come viaggiare nel flusso sanguigno, così come lo sviluppo di tali applicazioni importanti come il sangue a base di test diagnostico per identificare il cervello con perdita di malattie e, eventualmente, un modo per filtrare o trattare chimicamente sangue di togliere qualunque agenti infettivi malattia da prioni. Attualmente, negli Stati Uniti gli individui che hanno vissuto nel Regno Unito per tre mesi o più durante l'epidemia di mucca pazza 1980-1996 sono pregati di non donare sangue. Nel Regno Unito, solo gli individui nati dopo lo scoppio può donare.
La nuova ricerca fornirà anche agli scienziati un modello animale in cui studiare amiloidosi cardiaca, una famiglia di malattie di cuore che colpiscono l'uomo. Amiloidosi coinvolgere depositi di proteine cerosa che irrigidiscono il cuore, limitando la sua capacità di pompaggio, e di solito portare ad arresto cardiaco fatale.