これらの知見は、心臓の感染がヒトや家畜に影響を及ぼすもの、そしてこれらの病気は血液を介して旅行ができることを含むプリオン病の新たな局面になる可能性を高める。
論文がジャーナルに掲載されている科学 。
プリオン病 - またためヒトの鹿やヘラジカ、そして新たな変異型クロイツフェルトヤコブ病で脳が含まれ羊のスクレイピー、牛の狂牛病、慢性消耗性疾患で作成された穴のようなスポンジの伝達性海綿状脳症として知られている。他の感染症とは異なり、プリオン病は、特に蛋白質、正常な細胞タンパク質、プリオンの異常な折り畳み構造の形で送信されるように見えるので、これらの疾患はまれです。
"これまで、プリオン病は、慢性的な神経学的状態であると考えられていた、"と言うスクリップスの研究を率いて研究教授マイケルB. Oldstone、MDは、。 "我々の研究は、したがって、それが原因となり得る条件の種類を拡大し、それが他の症状を持つことができること、しかし、示されている。"
新たに報告された研究では、スクリップス研究所の研究者は、心臓の筋肉に感染ミスフォールドしたプリオンタンパク質を発見した。タンパク質のいくつかの種類が心臓のアミロイドを形成することが知られているが、これは、識別された心臓組織では初めてのプリオンタンパク質のアミロイドです。唯一のミスフォールドプリオンタンパク質が感染です。
この驚くべき発見を行った後、スクリップス研究所の研究者らは、それが減少することを発見カークKnowlton氏、MD、マウスの心機能にプリオンタンパク質のアミロイドの効果を調査したカリフォルニア大学、サンディエゴ、で心臓の部門のチーフ、の助けを確保血液を送り出す心臓の能力。
大幅に、スクレイピーの感染性の異常に高いレベルは、心臓の研究に使用したのと同じマウスの血液中に同定された。 "これはプリオン病剤は高い血中力価で再現性よくかつ確実に発見された最初のシステムである、"Oldstoneは指摘している。
将来的には、この発見は、科学者はそのような方法プリオンが血流に乗って旅行だけでなく、脳を浪費する疾患および場合によってはフィルタリングまたは化学的に治療する方法を識別するために血液ベースの診断テストなどの重要なアプリケーションの開発などの基本的な質問に答えるに役立つ可能性がありますあらゆる感染性プリオン病のエージェントを削除するには、血液。現在、米国で1980年から1996年まで狂牛病発生時に3ヵ月以上英国に住んでいた人は献血をしないように求められます。イギリスでは、発生後に生まれた唯一の個人が寄付することがあります。
新しい研究はまた、心臓のアミロイドーシスを研究するための動物モデル、人間に影響を与える心疾患の家族と一緒に科学者を提供します。アミロイド症は、心臓を厳しくそのポンプ機能を制限し、通常は致命的な心臓の停止につながるろうのタンパク質の沈着を伴います。
"確かに、この作品は科学者が病気を無駄にこれらの致命的な脳の影響に関する新たな理論を追求できるようになる、"NIHのディレクターエリアスÅのZerhouni、MDは"と言う本研究の含意は、これらの疾患を減速または停止するための努力に不可欠である可能性があります。"
新しい研究は、昨年は、プリオンタンパク質の特定の部分が（サイエンス（308（5727）プリオン病の病因に不可欠な提案NIHのロッキーマウンテン研究所、で、ブルースChesebro、MDとのコラボレーションでOldstoneグループから見つけて次のよう:1435 - 39（2005））。本研究では、研究者は細胞のタンパク質との間の膜のCOOH端のアミノ酸のストレッチ、glycophosphoinositolアンカー"アンカー" - 特になしスクレイピー感染マウスを設計し、プリオンタンパク質は、このアンカーをオフに取ることによって、研究者は、プリオンタンパク質はまだ折ったが、もはや細胞の表面に通常の量で取り付けることができなかったことを示した。典型的に約150の後に死ぬスクレイピー感染野生マウスとは対照的に、日、改変マウスは、定期的に最終的には老衰で死んで、最小限の症状と600以上の日のために住んでいた。