朊毒体疾病的新的方面 - 作用者造成重点故障

这些发现提高这个可能性重点传染可能是朊毒体疾病的新的方面，包括影响人和家畜的那些，并且这些疾病可能游遍这滴血液。

本文在日记帐科学被发布。

叫作能递送海绵状组织的脑病的朊毒体疾病也由于在脑子包括羊患的搔痒症在绵羊，疯牛病在牛，慢性萎缩病在鹿和麋和新的不同的古兹菲德-克雅氏病创建的象海绵的漏洞在人。 这些疾病是异常的，因为不同于其他传染病，朊毒体疾病看上去由蛋白质传输，特别地正常蜂窝电话蛋白质，这个朊毒体的一份 misfolded 表单。

“直到现在，朊毒体疾病被重视作为一个慢性神经学情况”，迈克尔 B. Oldstone， M.D. 教授说 Scripps 研究，导致这个研究。 “我们的研究显示了，然而，它可能导致的它可能有其他显示，因此扩展情况的种类”。

在最近报告的研究中， Scripps 研究的调查员查找了在心肌的感染 misfolded 朊毒体蛋白质。 虽然蛋白质的几种类型知道形成重点淀粉质食物，这是，第一次朊毒体在重点组织的蛋白质淀粉质食物被识别。 仅 misfolded 朊毒体蛋白质是感染的。

在做这惊奇查找以后， Scripps 研究调查员获取柯克 Knowlton， M.D.，心脏病学部门的院长帮助在加州大学的，圣迭戈，调查朊毒体蛋白质淀粉质食物的作用对鼠标重点功能，发现它减少了重点的能力抽血液。

极大，羊患的搔痒症感染的特别高的级别在用于重点研究的同样鼠标的血液也被识别。 “这是朊毒体疾病作用者再现和可靠被找到在这滴血液的高滴定量的第一个系统”，附注 Oldstone。

将来，查找的这可能帮助科学家回答基本的问题例如朊毒体如何在血液移动，以及开发这样重要应用作为一次基于血液的诊断测试识别脑子浪费疾病和可能方式过滤或化工对待血液去除所有感染朊毒体疾病作用者。 目前， 在英国住三个月的美国人或更多在疯牛病期间爆发从 1980年的到 1996 请求不捐赠血液。 在英国，在爆发以后被负担的只有单个可能捐赠。

新的研究也将提供科学家以学习重点淀粉样变，心脏病系列影响人的动物设计。 Amyloidoses 介入僵住这个重点的蜡状的蛋白质定金，限制其抽的能力和典型地导致致命重点停工。

“无疑地，此工作将使科学家继续处理关于这些致命的脑子萎缩病的作用的新的原理”，伊莱亚斯 A. Zerhouni 主任说 NIH， M.D. “此研究的涵义可能是重要的对我们的工作成绩减慢或终止这些疾病”。

新的研究按照查找从 Oldstone 组的去年的与布鲁斯 Chesebro， M.D. 合作，在 NIH 的落矶山脉实验室，建议朊毒体蛋白质的一个特定部分对发病原理是重要的朊毒体疾病 (科学 (308 (5727) ：1435-39 (2005))。 在此研究中，调查员设计了羊患的搔痒症被传染的鼠标，不用 “锚点” - glycophosphoinositol 锚点、舒展氨基酸在 COOH 结尾的蛋白质在细胞的膜之间和特定朊毒体蛋白质。 通过离开此锚点，研究员向显示朊毒体蛋白质仍然在细胞上表面的正常数量折叠了，但是不再能附有。 与羊患的搔痒症被传染的野生鼠标对比，在大约 150 天以后典型地中断，设计的鼠标有规律地居住超过 600 天与晚年的最小的症状，最终中断。

在朊毒体疾病，朊毒体蛋白质的正规形式被转换成一份异常， misfolded 表单。 因为这些异常蛋白质有这个能力转换正常朊毒体蛋白质成异常表单，疾病发生。 象损坏批次的坏苹果，感染朊毒体将倍增，并且他们的不溶性将导致他们的汇总和匾的形成，可能干涉正常功能在脑子。

朊毒体疾病，多数在新闻是牛海绵状脑病或者疯牛病，导致普遍民众关心在最后二十年期间，在看起来主要于牛在英国，而且在其他国家(地区) 在欧洲、加拿大和美国后。 或许第一个原因传染母牛的疾病为什么是这样重要的事物给世界政府是科学家相信这个疾病可以在种类间传输通过被感染的肉的冲减从一个害病的动物的中央神经系统的。 疯牛病第一专业爆发在英国应该产生与提供的牛现在被禁止的运作从其他被屠杀的动物派生的肉骨粉。 在美国鹿和麋的慢性萎缩病也是重要的事物，因为异常蛋白质在野生和种田的动物被找到。

科学家现在知道吃从 BSE 被传染的牛的肉的人可能是易受朊毒体疾病新的不同的克雅氏症。 现在有超过 140 个这样案件。 此无可救药的疾病以在德国神经学家称的古兹菲德-克雅氏病，一个相似的情况命名汉斯格哈德 Creutzfeldt 和 Alfons 玛丽亚雅各布以后，首先诊断它。 古兹菲德-克雅氏病通常进攻老人，并且它导致神经学反常性、老年痴呆、记忆损失、幻觉、捕捉和最终死亡。 新的不同的克雅氏症临床是类似的，但是可能进攻青年人。 根据美国疾病控制预防中心，死亡的中年美国人的以古兹菲德-克雅氏病是 68，而人死亡的中年有新的不同的克雅氏症的在英国，多数案件发生了，是 28。

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