朊毒體疾病的新的方面 - 作用者造成重點故障

這些發現提高這個可能性重點傳染可能是朊毒體疾病的新的方面，包括影響人和家畜的那些，并且這些疾病可能遊遍這滴血液。

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叫作能遞送海綿狀組織的腦病的朊毒體疾病也由於在腦子包括羊患的搔痒症在綿羊，瘋牛病在牛，慢性萎縮病在鹿和麋和新的不同的古茲菲德-克雅氏病創建的像海綿的漏洞在人。 這些疾病是異常的，因為不同於其他傳染病，朊毒體疾病看上去由蛋白質傳輸，特別地正常蜂窩電話蛋白質，這個朊毒體的一份 misfolded 表單。

「直到現在，朊毒體疾病被重視作為一個慢性神經學情況」，邁克爾 B. Oldstone， M.D. 教授說 Scripps 研究，導致這個研究。 「我們的研究顯示了，然而，它可能導致的它可能有其他顯示，因此擴展情況的種類」。

在最近報告的研究中， Scripps 研究的調查員查找了在心肌的感染 misfolded 朊毒體蛋白質。 雖然蛋白質的幾種類型知道形成重點澱粉質食物，這是，第一次朊毒體在重點組織的蛋白質澱粉質食物被識別。 仅 misfolded 朊毒體蛋白質是感染的。

在做這驚奇查找以後， Scripps 研究調查員獲取柯克 Knowlton， M.D.，心臟病學部門的院長幫助在加州大學的，聖迭戈，調查朊毒體蛋白質澱粉質食物的作用對鼠標重點功能，發現它減少了重點的能力抽血液。

極大，羊患的搔痒症感染的特別高的級別在用於重點研究的同樣鼠標的血液也被識別。 「這是朊毒體疾病作用者再現和可靠被找到在這滴血液的高滴定量的第一個系統」，附註 Oldstone。

將來，查找的這可能幫助科學家回答基本的問題例如朊毒體如何在血液移動，以及開發這樣重要應用作為一次基於血液的診斷測試識別腦子浪費疾病和可能方式過濾或化工對待血液去除所有感染朊毒體疾病作用者。 目前， 在英國住三個月的美國人或更多在瘋牛病期間爆發從 1980年的到 1996 請求不捐贈血液。 在英國，在爆發以後被負擔的只有單個可能捐贈。

新的研究也將提供科學家以學習重點澱粉樣變，心臟病系列影響人的動物設計。 Amyloidoses 介入僵住這個重點的蠟狀的蛋白質定金，限制其抽的能力和典型地導致致命重點停工。

「無疑地，此工作將使科學家繼續處理關於這些致命的腦子萎縮病的作用的新的原理」，伊萊亞斯 A. Zerhouni 主任說 NIH， M.D. 「此研究的涵義可能是重要的對我們的工作成績減慢或終止這些疾病」。

新的研究按照查找從 Oldstone 組的去年的與布魯斯 Chesebro， M.D. 合作，在 NIH 的落磯山脈實驗室，建議朊毒體蛋白質的一個特定部分對發病原理是重要的朊毒體疾病 (科學 (308 (5727) ：1435-39 (2005))。 在此研究中，調查員設計了羊患的搔痒症被傳染的鼠標，不用 「錨點」 - glycophosphoinositol 錨點、舒展氨基酸在 COOH 結尾的蛋白質在細胞的膜之間和特定朊毒體蛋白質。 通過離開此錨點，研究員向顯示朊毒體蛋白質仍然在細胞上表面的正常數量摺疊了，但是不再能附有。 與羊患的搔痒症被傳染的野生鼠標對比，在大約 150 天以後典型地中斷，設計的鼠標有規律地居住超過 600 天與晚年的最小的症狀，最終中斷。

在朊毒體疾病，朊毒體蛋白質的正規形式被轉換成一份異常， misfolded 表單。 因為這些異常蛋白質有這個能力轉換正常朊毒體蛋白質成異常表單，疾病發生。 像損壞批次的壞蘋果，感染朊毒體將倍增，并且他們的不溶性將導致他們的彙總和匾的形成，可能干涉正常功能在腦子。

朊毒體疾病，多數在新聞是牛海綿狀腦病或者瘋牛病，導致普遍民眾關心在最後二十年期間，在看起來主要於牛在英國，而且在其他國家(地區) 在歐洲、加拿大和美國後。 或許第一個原因傳染母牛的疾病為什麼是這樣重要的事物给世界政府是科學家相信這個疾病可以在種類間傳輸通過被感染的肉的衝減從一個害病的動物的中央神經系統的。 瘋牛病第一專業爆發在英國應該產生與提供的牛現在被禁止的運作從其他被屠殺的動物派生的肉骨粉。 在美國鹿和麋的慢性萎縮病也是重要的事物，因為異常蛋白質在野生和種田的動物被找到。

科學家現在知道吃從 BSE 被傳染的牛的肉的人可能是易受朊毒體疾病新的不同的克雅氏症。 現在有超過 140 個這樣案件。 此無可救藥的疾病以在德國神經學家稱的古茲菲德-克雅氏病，一個相似的情況命名漢斯格哈德 Creutzfeldt 和 Alfons 瑪麗亞雅各布以後，首先診斷它。 古茲菲德-克雅氏病通常進攻老人，并且它導致神經學反常性、老年癡呆、記憶損失、幻覺、捕捉和最終死亡。 新的不同的克雅氏症臨床是類似的，但是可能進攻青年人。 根據美國疾病控制預防中心，死亡的中年美國人的以古茲菲德-克雅氏病是 68，而人死亡的中年有新的不同的克雅氏症的在英國，多數案件發生了，是 28。

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