囊性纖維化相關糖尿病的新發現

越來越多的囊腫性纖維化患者的爭奪第二，往往是致命的並發症：糖尿病的一種獨特的形式，股份的1型和2個版本，罷工許多美國人的特點。

這些患者中有許多是青少年參加的酶來幫助消化他們的食物，並進行日常的物理治療放鬆厚，粘稠的粘液，堵塞他們的肺部。但是，儘管治療幫助成千上萬生活幾十年時間比以往任何時候，當糖尿病罷工，他們的壽命驟降 - 兩年平均為男性，為婦女的驚人 16。

現在，一個佛羅里達大學動物研究表明，在囊性纖維化患者，糖尿病是造成的破壞胰島素的胰腺細胞-往往是與1型糖尿病的傳統形式患者的情況下-但在如何差異這些細胞的功能。這項研究結果發表在本月的美國糖尿病協會的期刊糖尿病 。

囊性纖維化患者，糖尿病患者產生一些自己的胰島素，但他們需要每天注射，以提高他們的水平，吃飯的時候，使他們能夠正確地使用糖和其他食物營養素的能源。有時他們也變得非常耐他們做的胰島素，2型糖尿病的人類似。

用友兒科助理教授，醫學博士，“時間最長的囊腫性纖維化的發展，糖尿病已被認為是胰腺的慢性破壞，所以最終你產生胰島素的β細胞的損失，”邁克爾說 Stalvey 。 “我們的研究提供了一些早期的證據表明β細胞功能有一個固有的差異。”

囊性纖維化患者，慢慢地破壞肺部感染和炎症的反复發作。胰腺也受到影響，干擾適當的消化。這種疾病源於有缺陷的基因塊的鹽和水通過人體細胞的正常通行。正是這種基因缺陷，建議導致故障產生胰島素的細胞，Stalvey說。

約 3萬名美國人患有囊腫性纖維化，使其成為全國最常見的致命的遺傳性疾病。平均而言，他們不會住過去的35，儘管一些生活通過 40多歲的，甚至到60歲。由於每年通過的可能性，他們將發展為糖尿病的增加。多達 16％，所有患者患有囊腫性纖維化也有糖尿病，數量，預計將上升為囊腫性纖維化患者增加的整體壽命。 30歲的一半將顯示糖尿病的跡象，將遭受的整體健康狀況和心肺功能，肌肉質量和身體質量指數的迅速下降。

“這是越來越頻繁，由於患者年齡的增加，Stalvey說。” “這是新建議的原因篩查患者的14年，老年人與口服糖耐量試驗每年的一部分，每年我們都知道他們罹患糖尿病的可能性得到了越來越高的。

“這些年輕人，青少年或20出頭的年輕的成年人，一直爭取他們的生活，保持健康，並保持其營養，”他補充說。 “現在他們剛剛得到的東西可能會壓倒他們，這是一個巨大的東西，為他們的後果，糖尿病是指他們的基本條件。”

在用友的研究中，研究人員開發研究囊性纖維化相關糖尿病的動物模型。他們用小鼠工程從北卡羅萊納州大學的科學家負責運輸穿過細胞膜的鹽和水的蛋白質的基因，使缺少。患有囊腫性纖維化的人有這種蛋白質的變異形式。

用友科學家管理，削弱了產生胰島素的細胞，但並沒有摧毀他們的低劑量的化療藥物。然後，他們測試了動物的調節能力，而空腹和接收葡萄糖後，血糖，模擬發生在進食後血糖上升。

在空腹和接收葡萄糖後，蛋白質缺乏動物更敏感的化療藥物的影響，並有更多的困難，調節血糖水平，既。老鼠仍然能夠產生的關鍵蛋白，防止囊腫性纖維化，能夠維持正常的血糖水平，即使藥物破壞了一些他們的產生胰島素的細胞。

他說：“這超出了改善囊性纖維化有關的糖尿病患者的認識，它也將幫助我們改進我們的其他形式的糖尿病的理解和幫助我們對未來的治療策略工作，”Stalvey說。