Published on July 17, 2006 at 6:35 AM
額顳葉癡呆(FTD)是第二的老年癡呆症的主要形式。
在恭範Broeckhoven的方向,研究人員從法蘭德斯大學校際生物科技研究院( VIB)的安特衛普大學附屬最近發現progranulin生長因子在這種形式的癡呆症的發展起著重要的生物學作用。
由於 progranulin主要是其在腫瘤形成的作用,這項研究結果是非常令人驚訝。雖然 progranulin在大腦中應有的作用尚不清楚,可能是腦細胞的生存負責,FTD的患者,因為有這種生長因子的短缺。新的調查結果預測,progranulin也可能發揮的作用在腦部疾病中,腦細胞死亡的其他類型 - 如阿爾茨海默氏病和帕金森氏病。
經過阿爾茨海默氏症,額顳葉癡呆是老年癡呆症的65歲以下的患者中最普遍的形式。 FTD的影響額葉,造成腦組織死光。額葉是大腦的最重要的部分,佔大約 30%的大腦的質量。除其他事項外,額葉是規範行為,運動和情緒涉及,認知功能,如記憶和言語負責。所以,FTD的是在人格上的變化,並在稍後階段,認知功能減退的臨床特點。
遺傳研究曾表明,FTD的是在17號染色體的缺陷造成的。 17號染色體是tau蛋白的遺傳密碼的載體,這種蛋白質會導致頭,積極 FTD的缺陷。然而,有另一種形式的FTD的發生更加頻繁地比頭陽性 FTD的 - 即,泛素陽性 FTD(FTDU)。 FTDU患者不具備在tau蛋白的缺陷,但在另一個 17號染色體的蛋白。恭範 Broeckhoven的研究小組已經發現這種蛋白質:progranulin。為了證實這一發現,該組工作的深入與大學記憶診所的神經學家在安特衛普,魯汶大學和根特。 FTDU家庭的DNA遺傳分析識別的缺陷,導致 progranulin短缺。 Progranulin是已知在癌症的研究,這種蛋白質過剩導致腫瘤。它在大腦中,它是如何支持的腦細胞,目前還不知道。
progranulin在FTD的形成的生物學作用,提供了一個進入腦細胞死亡完全新的見解。範 Broeckhoven的團隊的研究表明,數量 progranulin在大腦腦細胞的生存是非常重要的。 FTD的患者,研究人員已經發現的遺傳性缺陷導致只有50%,要產生的蛋白質,因為只有一個基因副本是積極的。因此,FTD的患者產生低於健康個體 progranulin。它已被證明太多progranulin導致癌症 - 現在,這些研究人員揭示,FTD的太少progranulin基礎。
新的診斷和治療的可能性,這一發現並沒有直接導致了FTD的病人的新的補救措施 - 很多更深入的研究,需要。但這一發現提供了FTD的新治療方法的前景,並可能也為其他疾病的大腦,帶來死去的腦細胞 - 如阿爾茨海默氏症以及帕金森氏病。由於缺乏導致的progranulin FTD的,這種蛋白的管理提供了一個簡單的解決方案。然而,技巧將管理權的數量,因為太多的progranulin導致腫瘤的形成。一個精品路線導航!不過,由於這一發現,醫生的要求,,一種遺傳性的研究可以做FTD的患者及其家屬如果願意的話。
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