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Nouveau modèle génétique pour la maladie de Parkinson

Published on August 1, 2006 at 7:05 PM · No Comments

Des chercheurs de l' Institut Karolinska en Suède sont focalisant sur ​​les mécanismes qui peuvent expliquer un ensemble de causes de la maladie de Parkinson.

Chez les souris, ils ont imité troubles de la pensée mitochondries pour être une des causes de la maladie. En génétique signifie la perturbation des mitochondries - les centrales énergétiques des cellules - ont été dirigés vers les cellules nerveuses qui produisent la dopamine substance émetteur et qui meurent dans la maladie de Parkinson.

«Le cours de la maladie chez ces souris est remarquablement semblable à la maladie humaine", explique le Dr Lars Olson.

Dans le modèle de souris générés par l'équipe de recherche, un gène appelé TFAM est automatiquement supprimé à partir du génome dans les cellules nerveuses dopaminergiques seuls. Sans TFAM, les mitochondries ne peut pas fonctionner normalement. La chaîne que l'on appelle respiratoire est compromise et la production d'énergie diminue fortement dans les cellules dopaminergiques.

Les nouvelles souris sont nés sains de parents sains, mais génétiquement modifiés et développeront une maladie spontanée. Des études antérieures dans le domaine ont été basées sur la livraison chercheurs substances neurotoxiques pour tuer les neurones dopaminergiques. Dans les nouvelles souris, cependant, les souris développent une maladie lentement à l'âge adulte, comme les humains atteints de la maladie de Parkinson, ce qui peut faciliter la recherche visant à trouver de nouveaux traitements médicaux et d'autres thérapies.

"Nous voyons que la dopamine produisant les cellules nerveuses du tronc cérébral lentement dégénéré», déclare le Dr Nils-Göran Larsson. «Dans le microscope on peut voir que les mitochondries sont gonflés et que les agrégats d'une protéine, l'alpha-synucléine doute commence à s'accumuler dans le corps des cellules nerveuses. Inclusions de l'alpha-synucléine riches que l'on appelle les corps de Lewy est typique pour la maladie humaine. "

Les causes de la maladie de Parkinson ont longtemps restée un mystère. Les gènes et l'environnement sont à la fois impliqués, mais récemment il ya eu une focalisation accrue sur le rôle des facteurs génétiques. Il a été constaté que des mutations dans un certain nombre de gènes peut conduire directement à la maladie, tandis que d'autres mutations peuvent être des facteurs de susceptibilité, de sorte que les transporteurs ont un risque accru de devenir malade. Un dénominateur commun pour certains des gènes impliqués est leur rôle suggéré pour le fonctionnement normal des mitochondries.