Los Pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas tales como lupus y artritis reumatoide (RA) sufren a menudo la baja de la función del riñón.
Cuando es marcada por una formación creciente en el glomérulo - una bola minúscula comprendida de los vasos sanguíneos capilares integrales a formar la orina - la insuficiencia renal tiende a ser rápidamente progresiva, irreversible, y fatal. Poco se sabe sobre el mecanismo detrás de este creciente o de su lazo a la inflamación inmune-mediada.
Para ganar entendiendo, las personas de investigadores en Japón comenzaron analizando una deformación espontánea del mutante de los ratones del EOD. Su estudio, publicado en la aplicación De septiembre de 2006 la Artritis y el Reumatismo, indica el papel crítico de la función de la plaqueta en este formulario calamitoso de la enfermedad de riñón autoinmune, glomerulonenephritis creciente (CGN). También vierte la luz en la implicación de la proteína de Cno, pieza de un complejo grande de la proteína llamado biogénesis del complejo lisosoma-relacionado 1 (BLOC-1) del organelo, en el revelado de una enfermedad autoinmune.
Los Investigadores aislaron esta deformación del mutante de ratones de la deformación autoinmune-propensa EOD, que desarrolla estable CGN fatal. Entonces, usando muestras de sangre, evaluaron a conciencia cuenta de glóbulo, la función inmune, la función de la plaqueta, y las propiedades de los diversos tipos y genes de la célula en estos ratones, explorando para las pistas a su mejoría marcada en CGN y a la capacidad de sobrevivir alrededor dos veces mientras salvaje-tipo ratones del EOD. Entre las conclusión asombrosamente en mutante los ratones eran una capacidad de alterar funciones de la plaqueta. Mientras Que el salvaje-tipo ratones del EOD visualizó acumulaciones masivas de plaquetas en el glomérulo, los ratones del mutante no hicieron, sino que eran una extracción de aire más propensa. La Posterior investigación reveló una mutación en el gen del capuchino, que codifica la proteína de Cno. Las plaquetas del Mutante también mostraron la agregación anormalmente inferior en respuesta al colágeno y a índices anormalmente inferiores de almacenamiento de la serotonina.
Estas conclusión sugieren conexiones entre la mutación de gen, la baja de la expresión de la proteína de Cno, el defecto en la función de la plaqueta, y la regresión de la formación creciente en el glomérulo. Cuál es más, estas conexiones se relacionan con BLOC-1, que controla lisosomas, los organelos minúsculos que contienen las enzimas digestivas críticas a mantener la función sana de la célula.