이전 인간의 청각에 연결된 유전자를 연구함으로써, 연구자들은 이제 내이 (内耳)의 구성 요소가 뇌로 메시지를 보낼하는 분자 프로세스에 새로운 통찰력을했습니다.
팀은 2006년 10월 20일,의 문제에서 그 결과를보고 저널 셀 .
연구팀은 유전자 otoferlin을 부족한 생쥐 뿌리깊은 귀머거리 것으로 나타났습니다. 화학 신경 메신저, 또는 신경 전달 물질의 출시에 소리 자극을 번역하는 무능력에서 동물들의 난청 결과, 그게 일반적으로 청각 신경에 해당 정보를 전달하는 것이며, 두뇌에, 그들은 보도했다. 돌연변이 동물들의 귀가 시간 감각 구조는 정상적 개발 나타났다.
"난청에 대한 책임이있는 유전자의 연구 작품을 듣는 방법의 분자 기초에 새로운 통찰력을 가져올 수,"파리의 Institut 파스퇴르, 프랑스의 크리스틴 쁘띠 고 말했다.
내이 (内耳) 안에 감각 기계는 특히 흥미로운이다, 그녀는 "그것이 극단적인 시간적 정밀도로 작동하는 의미에서"고 말했다.
포유 동물에서는, 청각 기관, 또는 달팽이관은 물의 액체로 가득있는 내이 (内耳)의 달팽이 모양의 구조입니다. 음향 진동에 반응 때 액체 움직임, 감각 "머리"수천개의 세포가 운동에 설정됩니다.
내부 및 외부 세포 : 그 감각 수용체가 두 종류로 왔습니다. 외부 세포는 감도를 청문회 수 있도록, 달팽이관 내에서 소리를 증폭. 반면, 내부 세포가 "중앙 신경 시스템에 소리의 시간적 구조와 강도에 대한 정보를 전달하는 진정한 감각 세포,"쁘띠 고 말했다.
외부 헤어 셀 결함이 상당한 청각 손실을 초래할 수 있지만 메시지를 통해 얻을 수없는 등, 그녀는 총 난청에 내부 헤어 셀 함수 결과의 손실을 추가했습니다.
내부 세포는 뉴런과 비교하는 방식으로 운영, 그녀는 말했다. 내부 머리 세포가 자극되면, 채널은 칼슘이 회전 인치 흐름 수 있도록 열어, 칼슘의 유입 사이, 작은 공간에 그 내용을 공개 세포막과 융합 신경 전달 물질 가득 "주머 니나", 또는 버렸네을 선도 감각 세포와 청각 신경 엔딩.
그 화학 릴리스 신경 메시지가 하나의 신경 세포에서 다른 전달 수 있습니다. 내부 세포에서 신경 전달 물질이 가득한 그 vesicles가로 알려진 tethers하여 세포막에서 곳에서 개최 "리본."
현재 연구는 몇 년 전에 쁘띠의 팀에 의해 보고서를 다음 그 otoferlin 유전자의 항구 난청이 이상의 사본 열성 양식있는 사람. 그들은 또한 유전자가 내부 세포에 의한 신경 전달 물질 방출에 중요한 역할과 칼슘 센서의 역할을 수도를주는 몇 가지 증거를했다. 예를 들어, otoferlin는 다른 신체 감각 뉴런에 의해 화학 물질의 출시에 참여 칼슘 감지 단백질 유사합니다. 현재의 연구는 개념을 확인하는 추가 증거를 제공합니다.
그들은 이제이 달팽이관에 otoferlin 활동은 그것이 리본 - 관련된 시냅스 vesicles에 중점을두고 내부 세포에서 발생보고합니다. 그들은 또한 otoferlin 단백질이 칼슘 바인딩 및 신경 전달 물질 릴리스에서 역할을하는 것으로 알려진 다른 단백질과 상호 작용하는 것으로 나타났습니다.
더 살아있는 동물에서 유전자의 역할을 확인하려면, 연구자들은 완전히 기능 otoferlin 유전자를 부족 '한방'쥐를 공부했습니다. 다양한 주파수의 소리에 노출되면, 마우스는 일반적으로 소리를 처리하는 뇌 부분에 감지 활동을 보여주었다 없습니다.
그들은 더 깊이 귀 먹은 쥐가 분명히 정상적인 "리본 버렸네"와 칼슘 흐름 있음에도 불구하고, 그들의 내부 세포에서 신경 전달 물질 방출의 전체 손실을 입은 것으로 나타났습니다.
결과는 연구자가 빠졌다는 생각이 들어서 "otoferlin가 [신경 전달 물질 방출]의 늦은 단계에 필수적이며, 센서 내부 헤어 셀 리본 버렸네에서 막 융합 실행의 주요 [칼슘]의 역할을 수 있습니다."
그들이 otoferlin 결함의 결과로 청각 장애인 사람이하는 것이 좋습니다 같은 조사 결과는 또한 치료 영향을 미칠 수있다 "달팽이 임플란트의 이점은"연구자들은 말했다. 달팽이 이식 소리 메시지를 분석하고 직접 청각 신경을 자극하는 달팽이관을 거치지 않고 전기 신호로 그들을 변환합니다.
"좋은 소식이야,"쁘띠가 otoferlin 링크된 난청은 청각 신경 장해 치료의 가장 좋은 코스가 불확 실한 유지했다하는 장애 청각 클래스이기 때문에, 말했다.
http://www.cell.com