筛选的亨廷顿疾病药物有效测试

使用被开化的细胞的测试提供有效方式筛选药物亨廷顿疾病并且向显示二种化合物 - memantine 和 riluzole - 是最有效的在保留仿造紊乱的细胞运行下面情况， UT 西南治疗中心研究员报告。

“这些药物在各种各样的亨廷顿疾病设计被测试了，并且某个 HD 人力试算和结果是非常难解释”，在神经科学信函的今天问题高级作者说 Ilya Bezprozvanny 博士，生理副教授和这个研究的，可以在网上进行和发布。 “为其中一些药物矛盾结果由不同的研究小组获得，但是推测是不可能的区别何处来自，因为研究平行未进行。

“系统我们和 quantititatively 测试临床相关药物并行在同一个 HD 设计。 那从未执行前面”， Bezprozvanny 博士说。

亨廷顿疾病是致命遗传障碍，表明在成年，某些脑细胞中断。 这个疾病导致未管制的移动、脑力情绪粉乱和损失。 一个人员的子孙有亨廷顿的有继承它的一个 50% 机会。

超过 250,000 个人在美国有紊乱或是冒它之险。 没有治疗，但是几种药物用于或被测试解除症状或慢的亨廷顿的级数。

这个疾病影响称 striatum 的脑子的部分，在移动控制介入和 “行政功能”，或计划和抽象认为。 它主要攻击称 striatal 媒体多刺的神经元的神经细胞， striatum 的主要成份。

Bezprozvanny 博士的组以前显示出，亨廷顿的 striatal 神经元是多心的对谷氨酸，神经细胞使用与彼此联络的化合物。

在最新的 UT 西南研究中，研究员开化了从基因上设计的鼠标脑子的 striatal 多刺的神经元表示突变体人亨廷顿基因。 如预测，谷氨酸杀害了亨廷顿的神经元，但是科学家临床也测试五种相关谷氨酸抗化剂估计他们的防护能力。

叶酸被建议了作为人的一种处理有亨廷顿的，因为它与高半胱氨酸配合，使神经细胞易损坏对谷氨酸的化合物。 Gabapentin 和 lamotrigine，两种谷氨酸抗化剂，用于癫痫症处理和作为心情安定器，分别。 这三种化合物没有极大保护被开化的细胞。

然而，药物叫 memantine，用于对待老年痴呆症，并且 riluzole，用于筋萎缩性侧部硬化症，保护细胞。 Memantine 在研究中展示了一个更加严格的作用。 而 riluzole 帮助解除有些症状， Memantine 在人也显示了证据减速亨廷顿的级数。

“我们的结果为 HD 处理临床提供多种相关谷氨酸路抗化剂第一个系统的比较并且表明 memantine 暂挂在其体外效力基础上的多数承诺”， Bezprozvanny 博士说。 “将要求 memantine 的全部的动物研究在 HD 鼠标设计的验证这些发现”。

http://www.utsouthwestern.edu