De onderzoekers van de Kliniek van Mayo hebben een eiwitinteractie ontdekt die kan verklaren hoe de ziekte van dodelijke Huntington de hersenen beïnvloedt.
De bevindingen, binnen gepubliceerd die en op de dekking van de huidige kwestie van Menselijke Moleculaire Genetica worden gekenmerkt, tonen hoe de veranderde proteïne van Huntington met een andere proteïne in wisselwerking staat om dramatische accumulatie van cholesterol in de hersenen te veroorzaken.
De „Cholesterol is essentieel voor het bevorderen van het aansluting netwerk onder hersenencellen en in het handhaven van hun membraanintegriteit. Zowel zijn het niveau van cholesterol als zijn levering aan de juiste plaatsen in de cel essentieel voor de overleving van neuronen,“ verklaart de moleculaire bioloog Cynthia McMurrary, Ph.D. van de Kliniek van Mayo.
„Onze ontdekking dat de de ziekteproteïne van mutantHuntington het systeem van de cholesterollevering ontspoort en cholesterolaccumulatie in neuronen voorziet ons van zeer belangrijke resultaten en stevige aanwijzingen aan het mechanisme van deze ziekte veroorzaakt,“ zegt Dr. McMurray. „Volledig is het begrip van het mechanisme van giftigheid de sleutel aan het ontwikkelen van behandelingen.“
De ziekte van Huntington -- soms geroepen chorea van Huntington of St. Vitus dans -- is een progressieve, degeneratieve voorwaarde die zenuwcellen in de hersenen om ertoe brengt weg te verspillen. De Symptomen omvatten ongecontroleerde bewegingen, emotionele storingen en geestelijke verslechtering.
De mutantproteïne van de aanvallen van Huntington het spoorwegsysteem van hersenencellen en schaadt vervoer van essentiële die materialen voor neuronen wordt vereist te functioneren. Wanneer dit die vervoerssysteem in de delen van de hersenen in de ziekte van Huntington worden beïnvloed scheef gaat, kunnen de motorvaardigheden, de cognitieve vaardigheden en zelfs de toespraak worden beïnvloed. Een persoon kan niet zich zonder het schudden bewegen, en de fysieke controle verslechtert geleidelijk aan, vaak met het begeleiden van persoonlijkheidsveranderingen, depressie en verhoogd risico van zelfmoord. Hen die algemeen de matrijs van Huntington van complicaties van de ziekte, zoals dalingen of besmettingen hebben.