Mayo Clinic Forscher haben eine Protein-Interaktion entdeckt, die Auswirkungen der tödlichen Huntington-Krankheit des Gehirns erklären können.
Die Ergebnisse, veröffentlicht und zuletzt auf der Titelseite der aktuellen Ausgabe des menschlichen Molekulargenetik, zeigen wie die mutierten Huntington Protein interagiert mit einem anderen Protein zu dramatischen Ansammlung von Cholesterin im Gehirn verursachen.
"Cholesterin ist wesentlich für die Förderung des Netzwerks Verbindung Gehirnzellen und Integrität ihrer Membran. Das Niveau des Cholesterins und ihre Aushändigung an den richtigen Stellen in der Zelle notwendig für das Überleben der Neuronen, sind", erklärt Mayo-Klinik Molekularbiologe Cynthia McMurrary, Ph.d.
"Unsere Entdeckung, dass der Mutant Huntington-Krankheit Protein das Cholesterin-Delivery-System entgleist und führt dazu, Cholesterin Akkumulation in Neuronen dass bietet uns mit wichtigsten Ergebnisse und solide Hinweise auf den Mechanismus dieser Krankheit," sagt Dr. McMurray. "Volles Verständnis des Mechanismus der Toxizität ist der Schlüssel zur Entwicklung."
Huntington-Krankheit--manchmal auch der Chorea Huntington oder St. Vitus' Dance--ist eine progressive, degenerative Bedingung, die bewirkt, Nervenzellen im Gehirn dass verkümmern. Symptome sind unkontrollierte Bewegungen, emotionale Störungen und geistigem Verfall.
Das mutierte Protein des Huntingtons greift das Schienennetz von Gehirnzellen und beeinträchtigt Transport von wesentlicher Materialien für die Neuronen zu funktionieren. Wenn dieser Transportsystem in den Teilen des Gehirns bei Huntington-Krankheit betroffenen schief geht, können motorischen Fähigkeiten, kognitiven Fähigkeiten und sogar Rede beeinträchtigt werden. Eine Person kann nicht verschieben, ohne zu schütteln, und physische Kontrolle allmählich verschlechtert, oft mit begleitenden Veränderungen der Persönlichkeit, Depressionen und erhöhtes Risiko für Selbstmord. Diejenigen, die häufig Huntingtons haben sterben an Komplikationen der Krankheit, wie z. B. stürzen oder Infektionen.