Mayo κλινική ερευνητές ανακάλυψαν μια αλληλεπίδραση πρωτεϊνών που μπορεί να εξηγήσει πώς η φονική νόσο Huntington επηρεάζει τον εγκέφαλο.
Τα πορίσματα, στη δημοσιότητα και φιλοξενήθηκε την τρέχουσα έκδοση του ανθρώπου μοριακή γενετική, αποδεικνύουν πώς τα μεταλλαγμένα Huntington της πρωτεΐνης αλληλεπιδρά με άλλο πρωτεΐνες να προκαλέσει δραματική συσσώρευση χοληστερόλη στον εγκέφαλο.
"Η χοληστερόλη είναι ουσιαστικής σημασίας για την προώθηση της σύνδεσης δικτύου μεταξύ των εγκεφαλικών κυττάρων, καθώς και για τη διατήρηση της ακεραιότητάς τους μεμβράνη. Τόσο στο επίπεδο της χοληστερόλης, και η παράδοσή τους τις κατάλληλες θέσεις στο κελί είναι ουσιαστικής σημασίας για την επιβίωση των νευρώνες,» εξηγεί Mayo κλινική μοριακό βιολόγος Cynthia McMurrary, Ph.D.
"Μας ανακάλυψη ότι της μεταλλαγής νόσο Huntington πρωτεΐνες derails το σύστημα παράδοσης χοληστερόλη και προκαλεί συσσώρευση χοληστερόλης στο νευρώνες μας παρέχει βασικά αποτελέσματα και στερεά ενδείξεις για το μηχανισμό της εν λόγω νόσου," λέει Dr. McMurray. "Πλήρη κατανόηση του μηχανισμού της τοξικότητας είναι το κλειδί για την ανάπτυξη θεραπειών".
Ασθένεια του Huntington--μερικές φορές ονομάζεται χορεία του Huntington ή St. Βίτους ' χορού--είναι μια προοδευτική και εκφυλιστικές συνθήκη που προκαλεί νευρικών κυττάρων στον εγκέφαλο των αποβλήτων μακριά. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν την ανεξέλεγκτη κινήματα, συναισθηματικές διαταραχές και ψυχική επιδείνωση.
Τα μεταλλαγμένα πρωτεϊνών του Huntington επιθέσεις του σιδηρόδρομου συστήματος των εγκεφαλικών κυττάρων και η αδυναμία αυτή παρεμποδίζει μεταφορά βασικών υλικών που απαιτούνται για νευρώνες να λειτουργήσει. Όταν αυτό το σύστημα μεταφορών πάει στραβά στα τμήματα της τον εγκέφαλο που επηρεάζονται στη νόσο Huntington, μπορεί να επηρεαστεί οχημάτων με δεξιότητες, γνωστικές δεξιότητες και ακόμη και ομιλίας. Ένα πρόσωπο είναι δυνατό να μετακινήσετε χωρίς ανάδευση και, συχνά σταδιακά κλονίζεται φυσικού ελέγχου με συνοδευτικά προσωπικότητα αλλαγές, κατάθλιψη και τον αυξημένο κίνδυνο της αυτοκτονίας. Όσοι έχουν συνήθως του Huntington πεθαίνουν από επιπλοκές της ασθένειας, όπως ή μολύνσεις.