研究者はハンティントンの病気が頭脳にどのように影響を与えるか説明するかもしれない蛋白質の相互作用を検出します

メイヨー・クリニックの研究者は致命的なハンティントンの病気が頭脳にどのように影響を与えるか説明するかもしれない蛋白質の相互作用を検出しました。

出版され、人間の分子遺伝学の最新号のカバーで特色になる調査結果は頭脳でコレステロールの劇的な蓄積を引き起こすために変異するハンティントンの蛋白質により別の蛋白質とどのように相互に作用しているか示します。

「コレステロールは脳細胞間のそして膜の保全の維持の接続ネットワークを促進するために必要です。 コレステロールのレベルおよびセルの適切な位置への配達は両方ニューロンの存続のために必要」、説明しますシンシア McMurrary、 Ph.D メイヨー・クリニックの分子生物学者をです。

「突然変異体のハンティントンの病気蛋白質がコレステロールの投射手段脱線させ、ニューロンの原因がこの病気のメカニズムへの主結果および固体糸口をコレステロールの蓄積私達に与えること私達の発見」、先生を言います McMurray。 「十分に毒性のメカニズムを理解することは成長の処置へですキー」。

ハンティントンの病気 -- 時々呼出されたハンティントンの舞踏病か St. Vitus のダンス -- 頭脳で神経細胞が無駄になります進歩的で、退化的な状態はあります。 徴候は自由な動き、情緒障害および精神悪化を含んでいます。

ハンティントンの攻撃の突然変異体蛋白質は脳細胞の鉄道システムニューロンが作用することができるように必要な材料の輸送を必要となりました損ない。 この交通システムがハンティントンの病気で影響される頭脳の部分でゆがんで入るとき運動能力、認識技術およびスピーチは影響を受けます。 人は揺れなければ移動できないし物理的制御は頻繁にパーソナリティーに伴うことと次第に、変更します、自殺の不況そして高められた危険悪化します。 ハンティントンを落下または伝染のような病気の複雑化がもとで、停止して一般にもらう人。

およそ 30,000 人のアメリカ人にハンティントンの病気があります。 もう 150,000 は遺伝子を運び、子供にそれを渡す 50% 危険があります。 病気は血液検査によって容易に診断されますが、徴候は通常中年まで現われません。

調査結果は、研究者を言いま、制御がおよび捕獲するハンティントンの蛋白質と蛋白質間の最初の直接接続を提供しまセルの中で売買します。 研究はハンティントンの病気が作用する可能な平均を提案します。

病気がまたは広がりどのように負われるか誰も知らないので、この新しい情報は重大で、進むために調査のための明確な経路を確立します。

メーヨーの研究者は実験室と動物モデルの頭脳の培養された神経のセルのコレステロールの異常な蓄積を観察しました。 彼らは突然変異体のハンティントンの蛋白質が分子とともに表現されるときだけこれが、 caveolin-1 起こることが分りました。 Caveolin-1 はコレステロールを捕獲し、神経の膜を出入りして移動する caveolae と呼出される小さい小胞の主要な構造蛋白質です。 研究者が caveolin の表現を 「」ノックアウトしたときに、突然変異体のハンティントンの蛋白質を表現するニューロンはコレステロールを集めることを止めました。

http://www.mayo.edu