Os pesquisadores da Clínica de Mayo descobriram uma interacção da proteína que pudesse explicar como a doença de Huntington mortal afecta o cérebro.
Os resultados, publicados dentro e caracterizados na tampa da introdução actual da Genética Molecular Humana, mostram como a proteína do Huntington transformado interage com uma outra proteína para causar a acumulação dramática de colesterol no cérebro.
O “Colesterol é essencial para promover a rede da conexão entre neurónios e em manter sua integridade da membrana. O nível de colesterol e sua entrega aos lugar apropriados na pilha são essenciais para a sobrevivência dos neurônios,” explicam o biólogo molecular Cynthia McMurrary da Clínica de Mayo, Ph.D.
“Nossa descoberta que a proteína da doença de Huntington do mutante descarrilha o sistema de entrega do colesterol e acumulação do colesterol das causas nos neurônios nos fornecem os resultados chaves e os indícios contínuos ao mecanismo desta doença,” diz o Dr. McMurray. “Inteiramente compreender o mecanismo da toxicidade é a chave aos tratamentos tornando-se.”
A doença de Huntington -- a coreia de Huntington às vezes chamado ou a dança do St. Vitus -- é uma condição progressiva, degenerativo que faça com que as pilhas de nervo no cérebro desperdicem afastado. Os Sintomas incluem movimentos descontrolados, distúrbios emocionais e a deterioração mental.
A proteína do mutante dos ataques de Huntington o sistema da caminho de ferro de neurónios e danifica o transporte de materiais essenciais exigiu para que os neurônios funcionem. Quando este sistema de transporte vai awry nas partes do cérebro afetado na doença de Huntington, as habilidades de motor, as habilidades cognitivas e mesmo o discurso podem ser afetados. Uma pessoa não pode mover-se sem agitar, e o controle físico deteriora-se gradualmente, frequentemente com acompanhamento da personalidade muda, depressão e risco aumentado de suicídio. Aqueles que mandam Huntington geralmente morrer das complicações da doença, tais como quedas ou infecções.