研究员发现可能解释的蛋白质交往亨廷顿疾病如何影响脑子

马约诊所研究员发现了可能解释的蛋白质交往致命的亨廷顿疾病如何影响脑子。

发现，发布和以为特色在人力分子遗传学的现期杂志的盖子，显示变化的亨廷顿的蛋白质如何在脑子配合以另一蛋白质导致胆固醇的严重的累计。

“胆固醇对促进连接数网络是重要的在脑细胞中和在维护他们的膜完整性。 胆固醇的级别和其对适当的地点的发运这个细胞的对神经元生存是重要的”，解释马约诊所分子生物学家辛西亚 McMurrary， Ph.D。

“我们的发现突变体亨廷顿疾病蛋白质使胆固醇送货系统出轨，并且原因在神经元的胆固醇累计提供我们以关键结果和固定的提示向此疾病结构”， McMurray 博士说。 “充分了解有毒结构是这个关键字对开发的处理”。

亨廷顿疾病 -- 有时叫的亨廷顿的舞蹈病或圣 Vitus 的舞蹈 -- 是在脑子造成神经细胞浪费的一个累进，退化情况。 症状包括未管制的移动、情绪粉乱和精神恶化。

亨廷顿的攻击突变体蛋白质脑细胞铁路系统和削弱重要材料运输要求为了神经元能发挥作用。 当此运输系统偏差在亨廷顿疾病时影响的脑子的部分进来，运动技巧、认知甚而技能和演讲可以受影响。 人员不可能移动不震动，并且物理控制逐渐恶化，与随附于个性经常更改，消沉和自杀的增加的风险。 通常安排亨廷顿的中断于疾病复杂化，例如秋天或传染的那些人。

大约 30,000 个美国人有亨廷顿疾病。 另外 150,000 运载这个基因并且有传递它的一种 50% 风险到他们的子项。 这个疾病由验血容易地诊断，但是症状通常没出现直到中年。

他们的发现，说研究员，提供控制获取和交易在这个细胞里面的亨廷顿的蛋白质和蛋白质之间的第一个直接链接。 他们的研究建议亨廷顿疾病发挥作用的可能的平均值。

由于没人知道这个疾病如何导致或传播，此新的信息是重要的并且设立调查的一个清楚的路径能前进。

马约角研究员在实验室里观察了胆固醇的异常累计在被开化的神经细胞的细胞的和在动物设计脑子。 他们发现这发生，只有当突变体亨廷顿的蛋白质与这个分子一起时表示， caveolin-1。 Caveolin-1 是称 caveolae 的小的泡专业结构上的蛋白质，获取胆固醇并且移动它进出神经细胞的膜。 当研究员 “击倒了” caveolin 表达式，表示的神经元突变体亨廷顿的蛋白质停止累计胆固醇。

http://www.mayo.edu