Mayo Klinikforskare har upptäckt proteinväxelverkan som kan förklara hur dödliga Huntington'sens sjukdom påverkar hjärnan.
Rönet som in publiceras och presenteras på täcka av strömmen, utfärdar av Molekylär Genetik för Människan, visar hur den muterade Huntington'sens protein påverkar varandra med ett annat protein för att orsaka dramatisk ackumulation av cholesterol i hjärnan.
”Är Cholesterol nödvändig för att främja anslutningen knyter kontakt bland hjärnceller och i att underhålla deras membranfullständighet. Båda det jämnt av cholesterol och dess leverans till de riktiga lägena i cellen är nödvändiga för överlevnaden av neurons,” förklarar den molekylära biologen Cynthia McMurrary, Ph.D. för den Mayo Kliniken.
”Vårt orsakar upptäckten som mutantHuntington'sens urspårningarna för protein för sjukdom cholesterolleveranssystemet och cholesterolackumulation i neurons ger oss med nyckel- resultat och fasta ledtrådar till mekanismen av denna sjukdom,” något att sägaDr. McMurray. ”Fullständigt är överenskommelse mekanismen av toxicitet det nyckel- till framkallande behandlingar.”,
Huntingtons sjukdom -- ibland kallade Huntingtons chorea eller dans för St. Vitus -- är en framstegsvän som är degenerative villkorar som orsakar nervceller i hjärnan till förloradt away. Tecken inkluderar obehärskad förehavanden, emotionella störningar och mental försämring.
Mutantproteinet av Huntingtons attacker järnvägsystemet av hjärnceller och försämrar transport av nödvändiga material krävde för att neurons ska fungera. När detta trans.system går awry i delarna av hjärnan som påverkas i Huntingtons sjukdom, kan motorisk expertis, kognitiv expertis och även anförande påverkas. En person kan inte flyttningen, utan att skaka, och läkarundersökningen kontrollerar försämras gradvist, ofta med att medfölja personlighet ändrar, fördjupningen, och ökande riskera av självmord. De som har Huntingtons gemensamt matris från komplikationer av sjukdomen, liksom nedgångar eller infektioner.