研究員發現可能解釋的蛋白質交往亨廷頓疾病如何影響腦子

馬約診所研究員發現了可能解釋的蛋白質交往致命的亨廷頓疾病如何影響腦子。

發現，發布和以為特色在人力分子遺傳學的現期雜誌的蓋子，顯示變化的亨廷頓的蛋白質如何在腦子配合以另一蛋白質導致膽固醇的嚴重的累計。

「膽固醇對促進連接數網絡是重要的在腦細胞中和在維護他們的膜完整性。 膽固醇的級別和其對適當的地點的發運這個細胞的對神經元生存是重要的」，解釋馬約診所分子生物學家辛西亞 McMurrary， Ph.D。

「我們的發現突變體亨廷頓疾病蛋白質使膽固醇送貨系統出軌，并且原因在神經元的膽固醇累計提供我們以關鍵結果和固定的提示向此疾病結構」， McMurray 博士說。 「充分瞭解有毒結構是這個關鍵字對開發的處理」。

亨廷頓疾病 -- 有時叫的亨廷頓的舞蹈病或聖 Vitus 的舞蹈 -- 是在腦子造成神經細胞浪費的一個累進，退化情況。 症狀包括未管制的移動、情緒粉亂和精神惡化。

亨廷頓的攻擊突變體蛋白質腦細胞鐵路系統和削弱重要材料運輸要求為了神經元能發揮作用。 當此運輸系統偏差在亨廷頓疾病時影響的腦子的部分進來，運動技巧、認知甚而技能和演講可以受影響。 人員不可能移動不震動，并且物理控制逐漸惡化，與隨附於個性經常更改，消沉和自殺的增加的風險。 通常安排亨廷頓的中斷於疾病複雜化，例如秋天或傳染的那些人。

大約 30,000 個美國人有亨廷頓疾病。 另外 150,000 運載這個基因并且有傳遞它的一種 50% 風險到他們的子項。 這個疾病由驗血容易地診斷，但是症狀通常沒出現直到中年。

他們的發現，說研究員，提供控制獲取和交易在這個細胞裡面的亨廷頓的蛋白質和蛋白質之間的第一個直接鏈接。 他們的研究建議亨廷頓疾病發揮作用的可能的平均值。

由於沒人知道這個疾病如何導致或傳播，此新的信息是重要的并且設立調查的一個清楚的路徑能前進。

馬約角研究員在實驗室裡觀察了膽固醇的異常累計在被開化的神經細胞的細胞的和在動物設計腦子。 他們發現這發生，只有當突變體亨廷頓的蛋白質與這個分子一起時表示， caveolin-1。 Caveolin-1 是稱 caveolae 的小的泡專業結構上的蛋白質，獲取膽固醇并且移動它進出神經細胞的膜。 當研究員 「擊倒了」 caveolin 表達式，表示的神經元突變體亨廷頓的蛋白質停止累計膽固醇。

http://www.mayo.edu