単一蛋白質はプリオンの病気の大きな役割を担います

単一蛋白質は致命的な頭脳の病気がすぐに広がるようにするこれらの伝染性蛋白質のクラスタの上でこわれることによって致命的なプリオンの病気の作成大きな役割、 「作成ををシードします」新しいブラウン大学の研究ショー担います。

調査結果はエキサイティングです、研究者は薬剤の介在によってプリオンの広がりを制御する方法を明らかにするかもしれませんので、言います。 この分裂プロセスを禁じる薬剤が作られることができたら、大幅に人間の動物および引き起こすプリオンの広がりをまれに、クロイツフェルト・ヤコブ病および kuru で狂牛病およびスクレイピーを遅らせてもよい。

同じような蛋白質の複製が Alzheimer およびパーキンソン病に発生するので、そのような薬剤はまたこれらの病気の進行をまた遅らせることができます。

「私達が調査した蛋白質の分裂どれだけ速く広がるプリオンの病気の大きい影響があり、またパーキンソンのような neurodegenerative 病気の有毒な蛋白質の蓄積の役割を担うかもしれません」に Tricia Serio をブラウンのプロジェクトの分子生物学の部の助教授、細胞生物学および生物化学および鉛の研究者言いました。

PLoS の生物学でオンラインで現われるからの調査結果は Serio および彼女のチームの 2005 年に実際のところ、草分け的な功績の造り出版しました。 その研究はプリオンが - 奇妙な超高速プロセスによって異常な蛋白質に、致命的な脳疾患を引き起こす蛋白質を自己複製します - 健全な蛋白質を変換することを示しま。

このよ行悪い変換はプリオンが病気を増加し、広げる 1 つの方法です。 しかし科学者はこの伝搬プロセスにもう一つの重要な一歩 - 既存のプリオンの複合体の分裂があることを信じます。 変換されて、考えることは 「悪いの」行きましたり、群がりますまたは伝染性蛋白質はより小さいビット、プリオンがボディでもっとすぐに増加するように 「シード」を作成するプロセスにこわれます。 Hsp104 のプリオンの複製に必要となるために知られていたこの蛋白質 「粉砕機として分子は」 Serio の思考作用できます。

これらの考えをテストするためには、彼女の実験室の Serio そしてメンバーは Sup35 の人間のプリオン蛋白質 PrP と同じようなイースト蛋白質を調査しました。 それらは Sup35 を Hsp104、そして作動したそして非活動化させた Hsp104 とともに置きました。 彼らは蛋白質が、全く、 Sup35 複合体 - このプロセスが生体細胞に発生するという、そして Hsp104 が被告人であること最初の直接証拠 -- を切り刻むことが分りました。

「分裂がプリオンの広がりをどのように促進するか理解するために、タンポポについて考えて下さい」と Serio は言いました。 「タンポポヘッドはそれぞれがシードを運ぶ花のクラスタです。 花が乾燥し、風が吹くとき、シードは分散します。 プリオン蛋白質は同じ方法を働かせます。 Hsp104 は花を離れて吹き、シードを広げる風のように機能します」。

Serio はプリオンがまだ分裂なしで増加すると言いました。 ただし、彼女は言いました、それらは大いにより遅いレートでそうします。 従って Hsp104 の作業を妨げた薬剤は真剣にプリオン関連の病気の進行を遅らせることができます。

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