唯一蛋白质在朊毒体疾病扮演主角

唯一蛋白质通过捣毁在致命的朊毒体疾病扮演主角允许致命脑子病症迅速分布这些感染蛋白质的字符串，创建 “植入”，新的布朗大学研究显示。

发现是扣人心弦的，研究员说，因为他们也许显示方式通过药物干预控制朊毒体传播。 如果禁止此分段存储进程的药物可能做，它可能充分地减慢朊毒体传播，在动物，并且，在罕见的情况下，古兹菲德-克雅氏病和 kuru 中导致疯牛病和羊患的搔痒症在人。

由于相似的蛋白质副本在阿耳茨海默氏的和帕金森病发生，这样药物可能也减慢这些疾病级数。

“我们学习的蛋白质分段存储多快在含毒物蛋白质的累计有对分布的朊毒体疾病的大影响并且可能也扮演作用在 neurodegenerative 疾病的象帕金森的”，在分子生物学的布朗的部门一位助理教授说 Tricia Serio，、细胞生物学和生化和线索研究员这个项目的。

从 Serio 和她的小组 的发现出现在线于 PLoS 生物，在 2005年在他们的开创性工作的编译发布了本质上。 该研究向显示朊毒体 - 奇怪，自复制导致致命脑疾病 - 的蛋白质转换健康蛋白质成异常蛋白质通过一个超速的进程。

此好去坏转换是朊毒体倍增并且分布疾病的一种方式。 但是科学家相信有另一个关键的步骤在此传送进程中 - 现有的朊毒体复杂的分段存储。 一旦转换，认为去，成群 “坏”或感染蛋白质进入更小的位，创建 “种子”的进程，以便朊毒体在这个机体迅速倍增。 Hsp104，已知的分子对于朊毒体副本是必需的，能功能作为此蛋白质 “压碎器”， Serio 想法。

要测试这些想法，她的实验室的 Serio 和成员学习 Sup35，酵母蛋白质相似与人力朊毒体蛋白质 PrP。 他们放置被激活的 Sup35 与 Hsp104，然后和被停用的 Hsp104 一起。 他们发现蛋白质 的确，割断 Sup35 复杂 - 第一直接证据此进程在一个活细胞发生，并且 Hsp104 是这个故障原因。

“知道分段存储如何加速朊毒体传播，请认为蒲公英”， Serio 说。 “蒲公英题头是其中每一个运载一颗种子花的字符串。 当这朵花烘干时，并且风吹，种子分散。 朊毒体蛋白质运作同一个方式。 Hsp104 操作象风，分开吹这朵花和涂种子”。

Serio 说朊毒体仍然倍增，不用分段存储。 然而，她说，他们如此执行以一种更加缓慢的费率。 因此阻塞 Hsp104 的活动的药物可能严重减慢朊毒体关连的疾病级数。

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